Što je galaktoza

Zaklada Wikimedia. 2010.

  • Miron od Eleutera
  • Fassbinder, Rainer Werner

Pogledajte što je "galaktoza" u drugim rječnicima:

GALAKTOZA - Vrsta šećera slična onom koji se nalazi u grožđu. Rječnik stranih riječi uključenih u ruski jezik. Chudinov AN, 1910. GALAKTOZA je vrsta šećera, tvari koja se dobiva u proizvodnji običnog šećera od trske. Kompletan rječnik...... Rječnik stranih riječi ruskog jezika

GALAKTOZA je monosaharid (heksoza). Dio je polisaharida laktoze, biljaka i životinja (galaktani, desni itd.); u životinjskim tkivima slobodna galaktoza pretvara se u bolje apsorbiranu glukozu... Veliki enciklopedijski rječnik

GALAKTOZA - GALAKTOZA, CH2ON. (SION),. SPAVANJE, jedan od imajućih biol. vrijednost heksoza (vidi). U kombinaciji s glukozom tvori mliječni šećer iz kojeg se dobiva hidrolizom. Uz to, G. se nalazi u želucu i u tijelu kao dio cerebrozida (vidi...... Velika medicinska enciklopedija

GALAKTOZA je monosaharid iz skupine heksoza. L G. je dio polisaharida crvenih algi. D G. je raširen u prirodi, dio je oligosaharida (melibioza, rafinoza, stahioza), određenih glikozida, raste i bakterijskih polisaharida...... Biološki enciklopedijski rječnik

galaktoza - imenica, broj sinonima: 4 • heksoza (12) • monosaharid (31) • šećer (47) •... Rječnik sinonima

galaktoza - monosaharid, odnosi se na heksoze [http://www.dunwoodypress.com/148/PDF/Biotech Eng Rus.pdf] Teme biotehnologije EN galaktoza... Vodič za tehničkog prevoditelja

galaktoza je monosaharid (heksoza). Dio je polisaharida laktoze, biljaka i životinja (galaktani, desni itd.); u životinjskim tkivima slobodna galaktoza pretvara se u glukozu koja se bolje asimilira. * * * GALAKTOZA GALAKTOZA, monosaharid (heksoza)......... Enciklopedijski rječnik

galaktoza - galaktoza galaktoza. Monosaharid sa šest ugljika; D G. je dio laktoze, nekih polisaharida, mukoproteina i drugih spojeva. (Izvor: "Englesko-ruski objašnjavajući rječnik genetičkih pojmova." Arefiev VA, Lisovenko...... Molekularna biologija i genetika. Objašnjavajući rječnik.

GALAKTOZA - galaktoza, cerebroza, monosaharid iz skupine heksoza. U prirodi je najčešća D galaktoza, koja je dio laktoze, rafinoze, glikozida, cerebrozida, viših polisaharida. G. se koristi u mikrobiološkim istraživanjima za...... Veterinarski enciklopedijski rječnik

galaktoza - galaktozė statusas T sritis chemija apibrėžtis Aldoheksozė. formulė C₆H₁₂O₆ santrumpa (os) Gal atitikmenys: angl. galaktoza rus. galaktoza... Chemijos terminų aiškinamasis žodynas

Simptomi i liječenje galaktozemije u novorođenčadi

Bit galaktozemije u novorođenčadi

Bolest je uzrokovana genskom mutacijom, manifestira se u metaboličkim poremećajima, posebno kršenjem pretvorbe galaktoze u glukozu. Galaktozemija se brzo razvija, a ako se ne otkrije u prvim danima nakon rođenja djeteta, nakon 2-4 tjedna pojavljuju se simptomi.

S galaktozemijom novorođenče treba hitnu medicinsku pomoć

Galaktoza je važna tvar za normalno funkcioniranje mozga i unutarnjih organa, ali njena prekomjerna koncentracija u tijelu (galaktozemija) dovodi do opijenosti. Budući da je galaktoza sastavni dio laktoze, pojavljuje se još jedna fermentopatija na pozadini galaktosemije - nedostatak laktaze u novorođenčadi. To je nemogućnost razgradnje mliječnog šećera i, kao rezultat toga, netolerancija na mlijeko, uključujući majčino mlijeko.

Tip nasljeđivanja

Bolest je nasljedna, prenosi se autosomno recesivno. Da bi se dijete razboljelo, mora naslijediti 2 oštećena gena - po jedan od majke i oca. Ako postoji prijenos 1 mutiranog gena, tada beba postaje nositeljica, a njegovi nasljednici će biti u opasnosti.

Galaktozemija se ne mora nužno pojaviti kod beba bolesnih roditelja. Dovoljno da tata ili mama budu nositelji.

Simptomi bolesti

Prve kliničke manifestacije ne čekaju dugo, jer dijete počinje dobivati ​​majčino mlijeko odmah nakon rođenja. Primjetne su već u prvom tjednu djetetova života, češće 5-7. Dana. Rani simptomi uključuju:

  • povraćanje ili pljuvanje u fontanu nakon hranjenja;
  • odbacivanje dojke;
  • slabost, letargija ili, obrnuto, prekomjerno uzbuđenje;
  • proljev;
  • fiziološka žutica.

Kasnije postaje primjetno oticanje lica i udova, razvija se ascites, odnosno tekućina se nakuplja u trbušnoj šupljini. Bebina tjelesna temperatura raste, mogu se pojaviti napadaji.

Galaktozemijom u novorođenčadi primarno su pogođeni središnji živčani sustav, jetra, slezena, bubrezi, crijeva i organi vida.

Simptomi mogu biti blagi, umjereni ili ozbiljni. Daljnja prognoza uvelike ovisi o težini bolesti. S brzim razvojem, vjerojatnost komplikacija u prvim mjesecima života je velika. Ali i asimptomatski tijek može biti opasan..

Posljedica metaboličkih poremećaja mogu biti oštećenja mozga, neurološki poremećaji, mrena, povećana jetra i slezena, ciroza, zatajenje bubrega. Velika je vjerojatnost djelomičnog ili potpunog gubitka vida, mentalne retardacije. Dijete zaostaje u razvoju od vršnjaka, postoje problemi s govorom, intelektualnim sposobnostima.

Teški oblici galaktozemije završavaju smrću u prvim mjesecima života, jer su pogođeni vitalni organi i sustavi.

Dijagnostika

Dijagnoza se temelji na neonatalnom probiru koji se provodi u rodilištu 4. i 5. dana djetetova života. Naziva se i testom pete, jer se krv uzima iz pete za analizu. Pomoću nje možete otkriti ne samo galaktozemiju, već i još 4 neizlječive genetske bolesti:

  • cistična fibroza - bolest koja se očituje porazom žlijezda vanjske sekrecije, u kojoj je poremećen rad vitalnih unutarnjih organa;
  • fenilketonurija - bolest koju karakteriziraju problemi s razgradnjom aminokiseline fenilalanin;
  • kongenitalni hipotireoza - endokrina patologija;
  • adrenogenitalni sindrom - bolest koja se očituje disfunkcijom kore nadbubrežne žlijezde.

Za razliku od ovih patologija, postoji genetska bolest, čiji se simptomi pojavljuju bliže razdoblju puberteta. Ovo je Klinefelterov sindrom. Ali moguće je identificirati ovu kromosomsku abnormalnost i spriječiti njene komplikacije uz pomoć prenatalne dijagnoze.

Ako se otkriva galaktozemija prema rezultatima neonatalnog probira, roditelji se odmah obavještavaju, dodjeljuje se dodatni pregled koji uključuje:

  • analiza krvi i urina - određuje se stopa laktoze;
  • genetska istraživanja - otkriva se neispravan gen;
  • biokemijski test krvi - procjenjuje se opće stanje djeteta.

Prema rezultatima ispitivanja u plazmi, utvrđuje se porast razine laktoze, galaktoze, neizravnog bilirubina i smanjenje proteinskih frakcija. Također se može otkriti nedostatak takvih enzima:

  • GALT, galaktoza-1-fosfaturidil transferaza;
  • GALK, galaktokinaza;
  • GALE - uridin difosfat-galaktoza-4-epimeraza.

Ako je potrebno, provodi se ultrazvučno snimanje unutarnjih organa i pregledavaju se leće očiju kako bi se otkrilo zamućenje. U dijagnozu nije uključen samo genetičar, već i oftalmolog, neurolog, hepatolog, nefrolog.

Ako je moguće otkriti galaktozemiju prije nego što se pojave početni znakovi, mogu se izbjeći komplikacije.

Liječenje

Unatoč činjenici da se galaktozemija ne može liječiti, dijete treba liječničku pomoć. Ako terapija nije pravovremena, beba može umrijeti od ozbiljnih zdravstvenih problema ili od bakterijske sepse koja se često razvija u pozadini ove genetske bolesti. Što prije započne liječenje, to je veća vjerojatnost remisije bolesti. Terapija uključuje prehranu bez mliječnih proizvoda i upotrebu lijekova za poboljšanje metabolizma.

Majčino mlijeko s galaktozemijom štetno je za novorođenče

Sljedeće kliničke smjernice su obvezne:

  • odbijanje dojenja;
  • izbjegavajući bilo kakve mliječne proizvode za život.

Možete hraniti bebu smjesama od soje, dopušteno je bademovo mlijeko. Ovo je jedina hrana koja je dozvoljena za novorođenče..

Prehrana je ključ normalne dobrobiti djeteta. Mora se promatrati tijekom cijelog života. Bilo koji proizvodi koji sadrže barem malu količinu mlijeka su zabranjeni. To se odnosi na poluproizvode, kifle, kobasice, margarin i druge. S odabirom hrane za dijete trebate biti izuzetno oprezni..

Deficit hranjivih sastojaka možete popuniti uz pomoć drugih prehrambenih proizvoda, na primjer povrća, voća, mesa, ribe. Roditelji bi trebali posjetiti nutricionista koji će vam reći o pravilnoj prehrani..

Za govorne poremećaje važni su satovi s logopedom, neurološki poremećaji se korigiraju lijekovima.

Prevencija

Galaktozemija je vrlo opasna jer ne reagira na liječenje. Dijete se može roditi bolesno čak i naizgled zdravim roditeljima, jer se prijenos oštećenog gena ne manifestira ni na koji način. Da biste zaštitili bebu od teške nasljednosti, vrijedi poduzeti preventivne mjere čak i u fazi planiranja ili u ranoj fazi trudnoće..

Prevencija uključuje prolazak genetskog testa od strane oba roditelja. Ako, prema rezultatima studije, postoji rizik od razvoja galaktozemije u djeteta, majka bi se trebala strogo pridržavati prehrane bez mliječnih proizvoda. Bilo koji mliječni proizvodi isključeni su iz prehrane. To povećava bebine šanse za normalan život..

Galaktoza, svojstva, priprema i uporaba

Galaktoza, svojstva, priprema i uporaba.

Galaktoza je jedan od prirodnih monosaharida i izvora energije u živim organizmima na planeti, s formulom C6H12O6.

Galaktoza, formula, molekula, struktura, izomerija, tvar:

Galaktoza je organski spoj, prirodni monosaharid koji ima formulu C6H12O6.

Galaktoza (iz grčkog korijena γάλακτ- „mlijeko“ i sufiksa „oza“) jedan je od jednostavnih šećera, monosaharid iz heksozne skupine, izomer glukoze. Od glukoze se razlikuje po prostornom rasporedu vodikove i hidroksilne skupine na 4. atomu ugljika.

Galaktoza je jedan od glavnih izvora energije za tijelo, neophodna je za njegovo potpuno funkcioniranje. Jednostavan je mliječni šećer i važan je sastojak hrane za dojenje..

Galaktoza se nalazi u životinjama i biljkama, uključujući neke mikroorganizme. Nalazi se u mliječnim proizvodima (mlijeko, kefir, jogurt, fermentirano pečeno mlijeko, svježi sir, kiselo vrhnje, sir, maslac, vrhnje itd.), Povrću, voću i začinskom bilju (avokado, šećerna repa, celer), desnima itd..

Galaktoza je monosaharid, t.j. najjednostavniji ugljikohidrat, koji se sastoji od jedne molekule ili jedne strukturne jedinice.

Ona (galaktoza) je strukturna jedinica većine prehrambenih disaharida (laktoza i laktuloza), oligosaharida (melibioza, rafinoza, stahioza), polisaharida i glikozida.

Polisaharidi su ugljikohidrati velike molekulske mase, polimeri monosaharida (glikani). Molekule polisaharida dugi su linearni ili razgranati lanci monosaharidnih ostataka povezani glikozidnom vezom. Oligosaharidi su ugljikohidrati, koji sadrži od 2 do 10 monosaharidnih ostataka. Dihaharidi - ugljikohidrati koji se zagrijavanjem vodom u prisutnosti mineralnih kiselina ili pod utjecajem enzima podvrgavaju hidrolizi razgrađujući se na dvije molekule monosaharida.

Kemijska formula galaktoze C6H12O6.

Galaktoza pripada klasi aldoheksoza, to jest, to je polihidroksijaldehid.

Galaktoza je monosaharid koji sadrži šest atoma ugljika, jedan aldehid (-CHO) i pet hidroksilnih (-OH) skupina.

Molekula galaktoze može postojati u cikličnim i linearno - otvorenim (acikličkim) oblicima, kao i u dva različita stereoizomerna oblika: L-izomer i D-izomer.

D-izomer galaktoze raširen je u prirodi i dio je oligosaharida, glikozida i polisaharida. L-oblik galaktoze - rjeđi - sastavni je dio nekih polisaharida, prisutnih u crvenim algama.

Ciklički oblik predstavljen je s četiri izomera: dva s piranoznim (šesteročlanim) prstenom, dva s furanoznim (peteročlanim) prstenom. Zauzvrat, svaki ciklički oblik ima dva anomera: α-oblik i β-oblik. Ciklični α- i β-oblici galaktoze prostorni su izomeri koji se razlikuju u položaju hemiacetalnog hidroksila u odnosu na ravninu prstena. U α obliku ovaj hidroksil je u trans položaju u hidroksimetilnu skupinu –CH2OH, u β-obliku - u cis položaju.

Ciklični oblik uključuje:

- α- L -galaktopiranoza,

- α- L -galaktofuranoza,

- β- L - galaktofuranoza.

Linearni - otvoreni lanac (aciklički) predstavljen je s dva izomera: D-galaktoza i L-galaktoza.

Građa molekule galaktoze, strukturna formula galaktoze:

Lik: 1.α-D-galaktopiranoza

Lik: 2.β-D-galaktopiranoza

Lik: 3.α-D-galaktofuranoza

Lik: 4.β-D-galaktofuranoza

Lik: 5. D-galaktoza (galaktoheksoza)

Lik: 6.D-galaktoza (lijevo) i L-galaktoza (desno) linearno

Sustavno kemijsko ime galaktoze: (2R, 3S, 4S, 5R) - 2,3,4,5,6-pentahidroksiheksanal (za aciklički oblik - D-galaktoza), (2S, 3R, 4R, 5S) - 2,3,4,5,6-pentahidroksiheksanal (za aciklički oblik - L-galaktoza). Koriste se i drugi kemijski nazivi galaktoze: galaktoheksoza.

Po izgledu je galaktoza bijela kristalna supstancija, slatkastog okusa, bez mirisa. Međutim, slatkoća galaktoze niža je od saharoze.

Galaktoza je vrlo topljiva u vodi. Topljivost u vodi je 9,091 g na 100 g vode (na 0 ° C), 40,48 g / 100 g (na 25 ° C). Lagano topljiv u etanolu.

Talište galaktoze je 167 ° C.

Galaktoza ima nizak glikemijski indeks.

Biološka uloga galaktoze:

U ljudi i životinja, galaktoza je jedan od glavnih izvora energije za tijelo. Jednom u ljudskom tijelu, većina galaktoze dobivena hranom pretvara se u glukozu, nakon čega se apsorbira.

Galaktoza je bitna komponenta prehrane dojenčeta. Dio je disaharida laktoze, koji je glavni ugljikohidrat u mlijeku.

U nekih se ljudi galaktoza ne apsorbira zbog nedostatka enzima u gastrointestinalnom traktu. Oštećena apsorpcija galaktoze naziva se galaktozemija i teška je nasljedna bolest.

Fizička svojstva galaktoze:

Naziv parametra:Vrijednost:
Bojabijela, bezbojna
Mirisbez mirisa
Ukusslatko
Stanje agregacije (pri 20 ° C i atmosferski tlak od 1 atm.)kristalna krutina
Gustoća (pri 20 ° C i atmosferski tlak od 1 atm.), g / cm 31.723
Gustoća (pri 20 ° C i atmosferskom tlaku 1 atm.), Kg / m 31723
Temperatura raspadanja, ° C-
Talište galaktoze, ° C167
Temperatura isparavanja, ° C-
Molarna masa galaktoze, g / mol180,156

Kemijska svojstva galaktoze. Kemijske reakcije (jednadžbe) galaktoze:

Osnovne kemijske reakcije galaktoze slične su reakcijama glukoze.

Primjena galaktoze:

Galaktoza se koristi u raznim industrijama i kućanstvima:

Galaktoza

Od prvih dana života djetetu je potrebna galaktoza za rast i jačanje imuniteta. Beba prima veliku količinu ove tvari s majčinim mlijekom. S godinama se potreba za galaktozom smanjuje, ali i dalje ostaje jedna od glavnih.

Galaktoza je jedan od glavnih izvora energije za tijelo. To je jednostavan mliječni šećer. Neophodan je za potpuno funkcioniranje našeg tijela, a koristi se i u medicini i mikrobiologiji.

Hrana bogata galaktozom:

Opće karakteristike galaktoze

Galaktoza je monosaharid koji je vrlo čest u prirodi. Po sastavu je blizak glukozi, samo se malo razlikuje od atomske građe..

Galaktoza se nalazi u nekim mikroorganizmima, u gotovo svim proizvodima biljnog i životinjskog podrijetla. Njegov najveći sadržaj nalazi se u laktozi..

Postoje dvije vrste galaktoze: L i D. Prva, u obliku udjela polisaharida, pronađena je u crvenim algama. Drugi se nalazi mnogo češće, može ga se naći u mnogim organizmima u sastavu raznih tvari - glikozida, oligosaharida, u nizu polisaharida bakterijske i biljne prirode, tvari pektina, desni. Oksidacijom galaktoza stvara galakturonske i galaktonske kiseline.

Galaktoza se koristi u medicini kao kontrastno sredstvo za ultrazvuk, kao i u mikrobiologiji za određivanje vrste mikroorganizama.

Dnevna potreba za galaktozom

Razina galaktoze u krvi trebala bi ostati na 5 mg / dL. Dnevnu dozu galaktoze možete lako dobiti ako konzumirate mliječne proizvode ili celer. Unatoč činjenici da se galaktoza vrlo često nalazi u hrani, ona u čistom obliku jednostavno nije prisutna u organizmima ili hrani. Odnosno, na galaktozu u proizvodima treba tražiti prisutnost laktoze.

Potreba za galaktozom raste:

  • u dojenčadi;
  • tijekom dojenja (galaktoza je bitna komponenta za sintezu laktoze);
  • s povećanom tjelesnom aktivnošću;
  • s povećanim mentalnim stresom;
  • pod stresom;
  • uz stalni umor.

Smanjuje se potreba za galaktozom:

  • u starosti;
  • ako ste alergični na galaktozu ili mliječne proizvode;
  • s bolestima crijeva;
  • s upalnim bolestima ženskih spolnih organa;
  • sa zatajenjem srca;
  • kršeći asimilaciju - galaktozemija.

Probavljivost galaktoze

Galaktoza se brzo apsorbira u tijelo. Kao monosaharid, galaktoza je najbrži izvor energije.

Da bi tijelo upilo galaktozu, ona odlazi u jetru i pretvara se u glukozu. Kao i bilo koji ugljikohidrat, apsorpcija galaktoze vrlo je velika..

Oštećena apsorpcija galaktoze naziva se galaktozemija i teško je, nasljedno stanje. Bit galaktozemije je da se galaktoza ne može pretvoriti u glukozu zbog nedostatka enzima.

Kao rezultat, galaktoza se nakuplja u tjelesnim tkivima i krvi. Njegov toksični učinak uništava leću u oku, jetri i središnjem živčanom sustavu. Ako se odmah ne liječi, bolest može biti fatalna, jer uzrokuje cirozu jetre.

Galaktozemija se liječi uglavnom strogom dijetom u kojoj pacijent uopće ne konzumira hranu koja sadrži galaktozu ili laktozu.

Korisna svojstva galaktoze i njezin učinak na tijelo

Galaktoza aktivno sudjeluje u stvaranju staničnih stijenki, a također pomaže tkivima da budu elastičnija. Dio je lipida u mozgu, krvi i vezivnog tkiva.

Galaktoza je neophodna za mozak i živčani sustav. Normalizirana razina galaktoze sprječava razvoj demencije i živčanih poremećaja. Smanjuje rizik od razvoja Alzheimerove bolesti.

Također povoljno utječe na rad organa gastrointestinalnog trakta..

Galaktoza sudjeluje u stvaranju hemiceluloze koja je neophodna za stvaranje staničnih stijenki.

Sprječava razvoj određenih bolesti živčanog sustava.

Interakcija s drugim elementima

Galaktoza reagira s glukozom stvarajući disaharid o kojem ste vjerojatno puno čuli - laktozu. Lako se topi u vodi.

Znakovi nedostatka galaktoze u tijelu

Znakovi nedostatka galaktoze slični su nedostatku ugljikohidrata - osoba se brzo i jako umara, osjeća da joj je teško koncentrirati se. Lako je depresivan i ne može se fizički razvijati..

Galaktoza je, poput glukoze, izvor energije za tijelo, pa bi njegova razina uvijek trebala biti normalna..

Znakovi viška galaktoze u tijelu

  • poremećaj živčanog sustava i hiperaktivnost;
  • poremećaj jetre;
  • uništavanje očne leće.

Čimbenici koji utječu na sadržaj galaktoze u tijelu

Galaktoza ulazi u tijelo hranom, a također se stvara u crijevima hidrolizom iz laktoze.

Glavni čimbenik koji utječe na sadržaj galaktoze je prisutnost posebnog enzima koji pretvara galaktozu u tvar (glukoza-1-fosfat) koju ljudi mogu apsorbirati. U nedostatku ovog enzima, u tijelu započinje neravnoteža galaktoze, što dovodi do razvoja bolesti.

Također je vrlo važno redovito jesti hranu koja sadrži galaktozu. Za zdravu osobu nedovoljna konzumacija odgovarajuće hrane dovodi do poremećaja u razvoju, kako fizičkih tako i mentalnih.

Galaktoza za ljepotu i zdravlje

Galaktoza je vrlo važna za ljudsko tijelo kao izvor energije. Omogućuje mu rast i razvoj, ostaje energičan i energičan..

Galaktoza je važna za fizički razvoj tijela, stoga sportaši aktivno konzumiraju hranu i pripravke koji sadrže ovu tvar..

Galaktozemija: liječenje, uzroci, simptomi, znakovi, fotografije

Mnoge smetnje u radu ljudskog tijela polažu se u maternici ili se nasljeđuju. Genetski uzrokovana nemogućnost razgradnje laktoze i galaktoze naziva se galaktozemija.

Sada se zaustavimo na ovome detaljnije..

Što je "galaktozemija"?

Galaktozemija je nasljedna bolest. Njegova je suština u kršenju metabolizma galaktoze, posebno u njenom cijepanju i korištenju, što dovodi do povećanog sadržaja ove tvari u krvi..

U zdrave osobe složeni i jednostavni ugljikohidrati pretvaraju se u glukozu koju svaka stanica koristi za energiju. Kod galaktozemije ne dolazi do transformacije galaktoze u glukozu. Ovo stanje nije opasno samo zbog nedostatka glukoze u tijelu, već i zbog viška galaktoze, koja je otrovna i uzrokuje opasne simptome kod pacijenta..

Galaktoza je dio tako poznatih saharida kao što su laktoza i laktuloza. Prva se nalazi u svim mliječnim proizvodima. Drugi je sintetičkog podrijetla i široko se koristi kao laksativ i prebiotik. Nemogućnost probave složenih ugljikohidrata onemogućava pacijentu konzumaciju hrane koja sadrži galaktozu. Uz to, patologija dovodi do ozbiljnih poremećaja u radu mnogih sustava - probavnog, živčanog i vizualnog. Višak galaktoze i njezinih metabolita određuju kliničku sliku bolesti i težinu komplikacija, koje se obično javljaju s vremenskim odgodom..

Zašto se javlja galaktozemija? Bolest se smatra nasljednom i rijetka je. Poznato je da se bolest otkriva samo ako je prisutna kod dva roditelja, odnosno na autosomno recesivni način. Nepravilna razgradnja galaktoze posljedica je nedostatka jednog od tri enzima koji su uključeni u lanac transformacija. Ovisno o tome koji enzim nedostaje, klasificiraju se tri vrste galaktosemije:

  1. Klasična - postoji nedostatak enzima GALT.
  2. Druga vrsta je nedostatak GALA.
  3. Treća vrsta nedostatka GALE-a.

Galaktoza je sama po sebi važna za ljudsko tijelo, posebno u djetinjstvu. Neophodan je za normalan rast i razvoj, a također je i dio majčinog mlijeka, koje se u prvih nekoliko mjeseci života smatra idealnom prehranom..

Patogeneza bolesti

Galaktoza je kao monosaharid važan izvor energije za stanicu. Njegov nedostatak je posebno akutan u djetinjstvu, kada tijelo neprestano raste. Uz to, glukoza čini osnovu ostalih spojeva. Tijelo ga troši kao plastični materijal za stvaranje staničnih membrana, živčanog tkiva, mijelinske ovojnice neurona. Kada je metabolizam galaktoze poremećen, u organima koji ovise o njemu javljaju se negativne promjene, uslijed čega se njihove funkcije narušavaju i cijeli se sustav kvari..

Ljudsko tijelo sadrži endogenu i egzogenu galaktozu. Pretežna količina ove tvari unosi se s hranom, a zbog hidrolize iz laktoze. Stoga su mliječni proizvodi važni ne samo kao izvor kalcija, već i kao izvor energije. Čista galaktoza također se unosi s hranom. Egzogeni spoj nastaje nekom enzimskom reakcijom.

Galaktoza nije konačni spoj; s njom se odvijaju daljnje transformacije u ljudskom tijelu. Na putu transformacije galaktoze u glukozu neophodno je sudjelovanje tri enzima. Ako je bilo koja od njih nedovoljna, lanac transformacija je poremećen, a koncentracija galaktoze u krvi se povećava. Uz nju se može nakupiti i višak njegovog metabolita, galaktoza-1-fosfata. Većina znanstvenika vjeruje da upravo on postaje glavni uzrok negativnih kliničkih manifestacija i daljnjih komplikacija..

Postoji još jedan mehanizam bolesti - pod djelovanjem određenog enzima, galaktoza se pretvara u galaktitol. Akumulacijom ovog spoja u krvi i tkivima, njegovo djelovanje je poremećeno. To se često očituje pseudotumorima, kataraktama i drugim patologijama..

Opasnost od galaktozemije leži u dva čimbenika:

  1. Nakupljanje otrovne hrane koja šteti zdravlju cijelog tijela.
  2. Inhibicija aktivnosti drugih enzima zbog nedostatka glukoze u krvi.

Kako izgleda galaktozemija s fotografijom

Kod galaktozemije uglavnom su pogođeni vidni aparat i jetra. Glavna kršenja mogu se odgoditi na vrijeme, a prvi znakovi su nespecifični, stoga se čak i u rodilištu sve bebe testiraju na prisutnost genetskih bolesti, uključujući galaktozemiju.

Primjeri djece s takvom dijagnozom prikazani su na donjoj fotografiji:

Prvi znakovi galaktozemije

Galaktoza se nalazi u majčinom mlijeku, a kršenje njenog metabolizma prisutno je u djeteta od rođenja. Stoga se prvi znakovi pojavljuju vrlo brzo, unutar nekoliko sati ili dana života..

Na galaktozemiju možete sumnjati prema sljedećim simptomima:

  • povraćanje nakon hranjenja;
  • opijenost - vrućica, letargija, bljedilo kože;
  • odbijanje jesti;
  • hipotrofija;
  • kaheksija;
  • probavni poremećaji - nadimanje, kolike, vodenaste stolice.

Tijekom promatranja djeteta od strane neonatologa utvrđuje se kašnjenje u razvoju ili izumiranje refleksa koji su karakteristični za neonatalno razdoblje.

Simptomi galaktozemije

Gore navedeni simptomi prvi su znakovi galaktozemije. Oni su nespecifični, a mogu se javiti i kod drugih bolesti. Kasnije se djetetu dijagnosticiraju druge patologije:

  • trajna žutica, čija težina može varirati;
  • povećana jetra;
  • zatajenje jetre;
  • ascites;
  • ciroza jetre;
  • povećanje slezene;
  • krvarenja na koži i sluznici zbog poremećenih procesa koagulacije krvi;
  • odgođeni psihomotorni razvoj;
  • mrena (nastala već u drugom mjesecu života);
  • zaustaviti debljanje;
  • žutica;
  • anemija.

Probleme s jetrom uzrokuje nakupljanje toksičnih proizvoda i uništavanje hepatocita.

Laboratorijska ispitivanja otkrivaju:

  • glukoza i proteini u mokraći;
  • povećani enzimi jetre;
  • nedostatak enzima koji sudjeluju u metabolizmu galaktoze;
  • porast koncentracije galaktoze u krvi.

U školskoj dobi i starijima djetetov je govor i koordinacija pokreta poremećen, razumijevanje je teško, javljaju se disfunkcije spolnih organa i moguća je sepsa. U nedostatku adekvatnog liječenja, funkcija bubrega je značajno oštećena, živčani sustav je pogođen, što dovodi do invaliditeta i smanjenja očekivanog trajanja života.

Dijagnostika

Najranije otkrivanje patologije moguće je čak i u fazi intrauterinog razvoja. Za to se izvodi biopsija horiona ili analiza plodne vode..

Na dan 3-10 nakon poroda dijete se pregledava zbog nasljednih bolesti. Ako kapilarna krvna slika sugerira galaktosemiju, vrši se ponovno testiranje i postavlja se dijagnoza. Dijete s galaktosemijom upućuje se na konzultacije s genetičarom, a informacije se dostavljaju okružnom pedijatru.

Od provedenih analiza:

  • klinički test krvi;
  • istraživanje biokemijskih parametara;
  • biopsija jetre;
  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • očna mikroskopija;
  • Analiza mokraće.

Liječnici koji imaju posla s pacijentom:

  • oftalmolog;
  • pedijatar;
  • govorni terapeut;
  • genetičar;
  • neurolog.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s bolestima koje imaju slične simptome i laboratorijske rezultate. Među njima su dijabetes melitus, patologije hepatobilijarnog aparata, toksoplazmoza, Wilsonova bolest i drugi..

Uzroci i prevencija galaktosemije

Patologija je urođeni genski poremećaj. Bolest se može spriječiti u fazi planiranja trudnoće. Da bi to učinili, budući bi roditelji trebali potražiti savjet od genetičara i slijediti njegove preporuke. Općenito, ako dijete ima visok rizik od galaktosemije, žena bi trebala ograničiti unos mliječnih proizvoda. Prenatalna i prenatalna dijagnoza djeteta moguća je kako bi se bolest prepoznala u ranoj fazi. U tom će se slučaju liječenje provesti pravodobno i dobit će bolju prognozu..

Liječenje galaktosemije

Jedno od glavnih područja liječenja je dijetoterapija. Uključuje potpuno i cjeloživotno uklanjanje hrane koja sadrži galaktozu i laktozu. Mlijeko se ne može uzimati u bilo kojem obliku, uključujući majčino, stoga se dojenje otkazuje. Umjetna formula za bebu također je odabrana bez mliječnih proizvoda.

Osim toga, čak su i tragovi mlijeka opasni, stoga su i manji proizvodi podložni ograničenjima, gdje se može dodati ovaj sastojak - peciva, slatkiši, kobasice i još mnogo toga..

Potencijalni izvori galaktoze uključuju neku životinjsku i biljnu hranu - mahunarke, kakao, orašasti plodovi, jaja, životinjsku jetru i bubrege.

Najoštrije ograničenje hrane danas je najbolji način da se izbjegne nakupljanje otrovnih tvari u tijelu. Za djecu prve dvije godine života razvijene su specijalizirane smjese, gdje je količina sastojaka bliska fiziološkim normama i u potpunosti zamjenjuje potrebe odrastajućeg djeteta.

Hrana po izboru trebala bi biti prehrana koja se temelji na izolatu proteina soje. Ako ste alergični na soju, možete prijeći na formule koje sadrže kazein hidrolizat. Specijalizirani proizvodi djetetu se uvode postupno do potpunog ukidanja majčinog mlijeka.

Pokretanje dohrane nadzire liječnik koji daje preporuke u vezi s vrstom prvog proizvoda i dobi u kojoj je uveden. Proširite prehranu, obično sokovima od voća ili bobičastog voća, kao i pireom od krumpira. Malo kasnije dodajte povrće, žitarice, a zatim i meso. Dopunska hrana treba biti bez dodanog mlijeka. Fruktoza može biti izvor ugljikohidrata umjesto galaktoze.

Ako se dopunska hrana ne proizvodi kod kuće, već u industrijskom okruženju, roditelji bi trebali pažljivo pročitati sastav na etiketi. Sigurna količina galaktoze je 5 mg / 100 g.

Uvijek treba imati na umu da je laktoza uključena u mnoge lijekove kao pomoćna komponenta. Zabranjeno je koristiti takva sredstva za galaktozemiju. I lijekovi koji sadrže alkohol podliježu iznimci, jer etanol inhibira uklanjanje galaktoze. Metabolizam možete poboljšati uz pomoć vitaminskih pripravaka, ATP-a, kalijevog orotata.

Stanje pacijenta prati se svaka tri mjeseca pomoću galaktoznog testa. Njegova koncentracija ne smije prelaziti 5 mg / dl.

U prisutnosti komplikacija ili poremećaja iz drugih organskih sustava, poduzimaju se standardne mjere - borba protiv dehidracije, antimikrobna terapija, korekcija svojstava zgrušavanja i druge. Živčane ili probavne probleme obično uzrokuje galaktosemija, pa se ovi simptomi mogu liječiti i prehranom..

Prognoza

Dijetalna terapija omogućuje oslobađanje od opijenosti i održavanje pacijenta zdravim. Prognoza se pogoršava ako je bolest dijagnosticirana kasno ili je teška.

S normalnim općim zdravljem, uvijek postoji vjerojatnost odgođenih komplikacija - zastoj u rastu, poremećaji govora, osteoporoza, zatajenje jajnika.

Na redovitim pregledima mora se provoditi procjena vizualne funkcije, tjelesnog razvoja, rada živčanog sustava, stanja koštanog sustava.

U djece s galaktozemijom zastoj u rastu je moguć tijekom puberteta, ali kasnije se obnavljaju fizički podaci. Problemi s govornim aparatom, naprotiv, pojavljuju se u ranoj dobi, a nastavljaju se kasnije. Može se dijagnosticirati mentalna zaostalost ili intelektualna nerazvijenost. Trećina bolesnika razvija kataraktu. Stanje koštanog sustava treba provjeravati svake dvije godine pomoću denzitometrije.

Pripravak enzima sastav galaktoze. Galaktoza

Popularni materijali

Današnji:

  • Vrijeme oporavka od koronavirusa. Faze koronavirusne bolesti
  • Mršavite uz Herbalife - glavni meni. Gubitak kilograma tijekom uzimanja Herbalifea: planirajte i ispravite režim
  • Osjećaj pečenja u različitim dijelovima tijela. Uzroci izgaranja u tijelu
  • Zdravstvena skupina 1, 2, 3, što je to. Odrasle zdravstvene skupine
  • Puhao u nacrtu, kako liječiti. Hladno od propuha: koji će način liječenja pomoći u pobjedi bolesti
  • Upala limfnih čvorova na vratu brzo se liječi kod kuće kod odraslih. Kućno liječenje limfnih čvorova
  • Kako vrijeme danas utječe na čovjekovu dobrobit? Promjena blagostanja s porastom atmosferskog tlaka
  1. Pripravak enzima sastav galaktoze. Galaktoza
  2. Primjena galaktoze. Kemijska svojstva
  3. Biološka uloga galaktoze. Biološka uloga monosaharida | sebulfin.com
  4. Glukoza i galaktoza jesu. Pretvorba galaktoze
    • Poremećaji pretvorbe galaktoze
  5. Razlika u galaktozi i laktozi. Što je galaktoza

Pripravak enzima sastav galaktoze. Galaktoza

Laktaza je enzim obruba četkice (mikrovili) enterocita tankog crijeva. U slučaju nedostatka laktaze, laktoza koja ulazi u tijelo s hranom ne razgrađuje se, što uzrokuje nadimanje i proljev. Postoje primarni nedostatak laktaze u odraslih, sekundarni nedostatak laktaze i urođeni nedostatak laktaze (rjeđi). Primarni nedostatak laktaze u odraslih nasljeđuje se na outsomno-recesivan način. Razvija se iz smanjenja aktivnosti laktaze, obično nakon odbića, a javlja se i u adolescenata i u odraslih. U nordijskim zemljama nedostatak laktaze javlja se u samo 15% Europljana, ali u nekim etničkim skupinama njegova učestalost doseže 50-100%.

Sekundarna insuficijencija: razvija se uslijed oštećenja obruba enterocita četkom kod bolesti tankog crijeva.

Kongenitalna insuficijencija: javlja se u vrlo rijetkim slučajevima, laktaza je potpuno odsutna.

Galaktoza ulazi u naše tijelo kad jedemo laktozu - disaharid koji se sastoji od galaktoze i glukoze (slika 20.1). U tankom crijevu enzim laktaza hidrolizira laktozu (mliječni šećer), stvarajući galaktozu i glukozu, koji ulaze u jetru izravno kroz jetrenu portalnu venu. Nadalje, galaktoza može ući u iste metaboličke putove kao i glukoza. Prvo, galaktokinaza fosforilira galaktozu stvarajući galaktoza-1-fosfat. Tada se od galaktoze-1-fosfata i UDP-glukoze stvaraju glukoza-1-fosfat i UDP-galaktoza. Ova reakcija je katalizirana galaktoza-1-fosfaturidiltransferazom. Epimeraza pretvara UDP-galaktozu u UDP-glukozu, iz koje se također može stvoriti glukoza-1-fosfat. Dalje, glukoza-1-fosfat ili ulazi u metabolički put sinteze glikogena, ili se pretvara u glukoza-6-fosfat i ulazi u reakcije glikolize ili ciklus pentoza-fosfata.

Nedostatak galaktoze-1-fosfaturidil transferaze rijetka je nasljedna bolest u kojoj se razvijaju galaktozemija i galaktozurija. Obično se pojavljuje ubrzo nakon rođenja. Dijete povraća, ne dodaje dobro težinu. Bez liječenja moguće je razviti mrenu, cirozu jetre i mentalnu retardaciju. Bolest se nasljeđuje na autosomno recesivni način.

Slični simptomi razvijaju se s nedostatkom galaktokinaze. U oba slučaja, galaktoza se nakuplja u tjelesnim tkivima, koja se aldoza reduktazom reducira u galaktitol.

Kako bi se spriječilo napredovanje bolesti, potrebno je iz prehrane izuzeti hranu koja sadrži galaktozu i laktozu (ne miješajte ove bolesti s netolerancijom na laktozu zbog nedostatka laktaze, slika 20.1).

Primjena galaktoze. Kemijska svojstva

Biološka uloga galaktoze. Biološka uloga monosaharida | sebulfin.com

S gledišta biokemičara, monosaharidi su ugljikohidrati koji se ne mogu hidrolizirati u jednostavnije oblike ugljikohidrata..

Monosaharidi uključuju glukozu, fruktozu i galaktozu. Više informacija o klasifikaciji ugljikohidrata možete pronaći u članku Biološka uloga ugljikohidrata. U ovom ćemo članku razmotriti koja je biološka uloga monosaharida.

Za ljubitelje biokemije evo klasifikacije monosaharida.

- u stereoizomere prema konformaciji asimetričnih atoma ugljika - L- i D - oblika;

- ovisno o konformaciji HO-skupine prvog atoma ugljika - a i b-oblika;

- ovisno o prisutnosti aldehidne ili ketonske skupine - ketoze i aldoze.

Derivati ​​monosaharida su:

- uranove kiseline - glukuronske, galakturonske, askorbinske kiseline. Vrlo često su dio proteoglikana;

- amino šećer - glukozamin, galaktozamin. Brojni antibiotici (eritromicin, karbomicin) sadrže aminokiselin u svom sastavu;

- sijalne kiseline. Dio su proteoglikana i glikolipida;

- glikozidi - primjeri su srčani glikozidi, antibiotik streptomicin.

Biološka uloga glukoze.

Glukoza je aldoza i heksoza.

1. Glukoza je dio škroba, vlakana, saharoze.

2. Jedini je izvor energije za živčano tkivo, aktivno ga koriste mišići i eritrociti. Tijekom dana kod osobe teške 70 kg mozak troši oko 100 g glukoze, prugasti mišići - 35 g, eritrociti - 30 g.

Oksidacija 1 molekule glukoze u anaerobnim uvjetima (bez prisutnosti kisika) daje tijelu 2 ATP molekule, a u aerobnim uvjetima (u prisutnosti kisika) ukupno 38 ATP molekula.

Zato se smanjenjem koncentracije glukoze u krvi (hipoglikemija) bilježi slabost, letargija, letargija. S kritičnom hipoglikemijom dolazi do gubitka svijesti, razvija se koma.

3. Uz dovoljno veliku količinu u stanici, glukoza se skladišti u obliku glikogena.

4. U hepatocitima (stanice jetre) i adipocitima (stanice masnog tkiva) glukoza sudjeluje u sintezi triacilglicerola, a u hepatocitima u sintezi kolesterola.

5. Određena količina glukoze sudjeluje u stvaranju riboze-5-fosfata i NADPH (put pentozo-fosfata).

6. Glukoza se koristi za sintezu glikozamina, a zatim strukturnih ili drugih heteropolisaharida.

Stalnu razinu glukoze u krvi održavaju hormoni gušterače inzulin i glukagon.

Glukoza ulazi u tijelo kada se razgradi u crijevima hrane koja sadrži škrob, saharozu, laktozu ili maltozu, s medom, voćem, bobičastim voćem i brojnim povrćem, u kojem je u slobodnom obliku. Značajna količina glukoze nalazi se u marelicama, lubenicama, patlidžanima, bananama, vinskom grožđu, jagodama, trešnjama, bijelom kupusu, malinama, čičak, kakiju, trešnjama, bundevi.

Biološka uloga fruktoze.

Po biokemijskoj strukturi fruktoza je ketoza i heksoza.

1. Fruktoza ima najveću slatkoću od svih prirodnih šećera. Da bi se postigao isti efekt okusa, potrebno mu je 2 puta manje od glukoze ili saharoze.

2. Većinu fruktoze, kada uđe u tijelo, tkiva brzo apsorbiraju bez sudjelovanja inzulina, drugi dio pretvara se u glukozu. Proizvodi koji sadrže fruktozu, pod određenim uvjetima, mogu se preporučiti pacijentima s dijabetesom melitusom. Oni su kontraindicirani kod pretilih bolesnika, jer doprinose bržem i intenzivnijem debljanju od hrane koja sadrži glukozu. Stoga ljudi s povećanom tjelesnom težinom ne bi trebali zlouporabiti takve prehrambene tvari..

3. Kombinirajući sa željezom, fruktoza tvori helirajuće spojeve koji se puno bolje apsorbiraju od uobičajenih spojeva željeza druge hrane, stoga je u slučaju anemije vrlo učinkovito dodavati prehrambene tvari bogate fruktozom u prehranu. U ovoj se situaciji može koristiti i u čistom obliku..

Velika količina fruktoze nalazi se u dunji, lubenici, bananama, kruškama, trešnjama, grožđu, medu, malinama, čičak, paprika, kaki, crni ribiz, trešnje, jabuke.

Biološka uloga galaktoze.

Galaktoza pripada aldozama i heksozama.

1. Galaktoza je sastavni dio laktoze - disaharida mlijeka.

2. Većina galaktoze u jetri se pretvara u glukozu, i obrnuto, glukoza se može pretvoriti u galaktozu.

Glukoza i galaktoza jesu. Konverzija galaktoze

Galaktoza se prvo podvrgava fosforilaciji na 1. atomu ugljika. Karakteristična značajka je pretvorba u glukozu ne izravno, već sintezom UDP-galaktoze iz galaktoza-1-fosfata. Izvor UMP je UDP-glukoza koja je prisutna u stanici. Stvorena UDP-galaktoza se potom izomerizira u UDP-glukozu i tada je njena sudbina drugačija..

  • sudjeluju u reakciji prijenosa UMP na galaktoza-1-fosfat,
  • pretvoriti u slobodnu glukozu i izaći u krv,
  • ići.
Pretvorba galaktoze u glukozu
(reverzibilnost obje reakcije uridil transferaze nije prikazana)

Biokemijska komplikacija naizgled jednostavne reakcije epimerizacije očito je uzrokovana sintezom UDP-galaktoze iz glukoze u mliječnoj žlijezdi radi dobivanja laktoze tijekom stvaranja mlijeka. Također se galaktoza koristi u sintezi odgovarajućih heksosamina u heteropolisaharidima.

Poremećaji pretvorbe galaktoze

Metabolički poremećaji galaktoze mogu biti uzrokovani genetskim nedostatkom u jednom od enzima:

  • galaktokinaza, učestalost defekta 1: 500000,
  • galaktoza-1-fosfat uridiltransferaza, učestalost defekta 1: 40 000,
  • epimeraza, stopa defekta manja od 1: 1.000.000.

Bolest koja proizlazi iz ovih poremećaja naziva se galaktozemija..

Dijagnostika. Djeca odbijaju jesti. Koncentracija galaktoze u krvi povećava se na 11,1-16,6 mmol / l (norma je 0,3-0,5 mmol / l), u krvi se pojavljuje galaktoza-1-fosfat. Laboratorijski kriteriji također uključuju bilirubinemiju, galaktozuriju, proteinuriju, hiperaminoaciduriju, nakupljanje glikoziliranog hemoglobina.

Patogeneza. Višak galaktoze pretvara se u alkoholni galaktitol (dulcitol) koji se nakuplja u leći i ovdje osmotski privlači vodu. Sastav soli se mijenja, konformacija proteina leće je poremećena, što dovodi do katarakte u mladoj dobi. Katarakta je moguća i kod fetusa majki s galaktosemijom koje su pile mlijeko tijekom trudnoće.

S nedostatkom u galaktoza-1-fosfat-uridil-transferazi, ATP se neprestano troši na fosforilaciju galaktoze, a nedostatak energije inhibira aktivnost mnogih enzima, "toksičnih" koji djeluju na neurone, hepatocite i nefrocite. Kao rezultat, mogući su zastoj psihomotornog razvoja, mentalna zaostalost, nekroza hepatocita i ciroza jetre. U bubrezima i crijevima višak galaktoze i njezinih metabolita inhibira apsorpciju aminokiselina.

Osnove liječenja. Izbjegavanje mlijeka i drugih izvora galaktoze iz prehrane sprječava razvoj patoloških simptoma. Međutim, očuvanje inteligencije može se postići samo rano, najkasnije u prva 2 mjeseca života, započetom dijagnozom i pravodobnim liječenjem..

Razlika u galaktozi i laktozi. Što je galaktoza

Galaktoza je monosaharid heksozne klase, koji se nalazi u disaharidu laktoze i drugim polisaharidima. Nije bitan hranjiv sastojak. Ovaj bijeli kristalni prah slabo je topljiv u etanolu i u vodi na 25 Celzijevih stupnjeva. Točka topljenja je oko 165-170 stupnjeva, karamelizacija tvari počinje na 160 Celzijevih stupnjeva.

Nalazi se u mlijeku, šećernoj repu, desnima i nekim energetskim pićima. U sastavu složenih ugljikohidrata postoji monosaharid koji je prisutan u raznom voću i povrću, poput rajčice, krumpira, celera, cikle, kivija, trešanja. Osim toga, ljudsko je tijelo sposobno samostalno sintetizirati ovu tvar, koja je sastavni dio glikolipida i glikoproteina. Nalazi se u stanicama mozga, živčanim tkivima.

Jedan je od tri monosaharida koji se javljaju u prirodi (druga dva su glukoza i fruktoza). Služi kao gradivni blok za još jedan jednako važan ugljikohidrat - laktozu, koju osoba dobiva iz mlijeka. Ovaj monosaharid važan je za proizvodnju mlijeka u dojilja. Ali kao zaslađivač, galaktoza se koristi izuzetno rijetko, iako ova tvar pripada šećerima. U njemu je dvije trećine slastica manje nego u običnom šećeru. U međuvremenu, s obzirom na to da galaktoza, poput fruktoze, ima nizak glikemijski indeks, ima smisla govoriti o njoj kao o sigurnom šećeru, posebno za osobe s dijabetesom. Također se koristi kao lagano zaslađivač u sportovima i drugim dijetnim pićima..

Galaktoza

Galaktoza je pripadnik klase jednostavnih mliječnih šećera.

U ljudsko tijelo ulazi uglavnom u sastavu mlijeka, metabolizira se u stanicama jetre, nakon čega ulazi u krvotok. Probava je moguća zahvaljujući posebnom enzimu. U njegovoj odsutnosti dolazi do kršenja nazvanog galaktozemija. Kao rezultat oksidacije galaktoze u tijelu nastaju krvne stanice, izgaraju složeni ugljikohidrati, reguliraju se metabolički procesi.

Što je galaktoza

Galaktoza je monosaharid heksozne klase, koji se nalazi u disaharidu laktoze i drugim polisaharidima. Nije bitan hranjiv sastojak. Ovaj bijeli kristalni prah slabo je topljiv u etanolu i u vodi na 25 Celzijevih stupnjeva. Točka topljenja je oko 165-170 stupnjeva, karamelizacija tvari počinje na 160 Celzijevih stupnjeva.

  • Što je galaktoza
  • Biokemijska karakterizacija
  • Metabolizam monosaharida
  • Funkcije u ljudskom tijelu
  • Prednosti
  • Galaktozemija
  • Liječenje galaktosemije
  • Izvori
  • Područje primjene
  • Upozorenje
  • Dnevna stopa
  • Simptomi nedostatka i prekomjerne količine
  • Zanimljivosti

Nalazi se u mlijeku, šećernoj repu, desnima i nekim energetskim pićima. U sastavu složenih ugljikohidrata postoji monosaharid koji je prisutan u raznom voću i povrću, poput rajčice, krumpira, celera, cikle, kivija, trešanja. Osim toga, ljudsko je tijelo sposobno samostalno sintetizirati ovu tvar, koja je sastavni dio glikolipida i glikoproteina. Nalazi se u stanicama mozga, živčanim tkivima.

Jedan je od tri monosaharida koji se javljaju u prirodi (druga dva su glukoza i fruktoza). Služi kao gradivni blok za još jedan jednako važan ugljikohidrat - laktozu, koju osoba dobiva iz mlijeka. Ovaj monosaharid važan je za proizvodnju mlijeka u dojilja. Ali kao zaslađivač, galaktoza se koristi izuzetno rijetko, iako ova tvar pripada šećerima. U njemu je dvije trećine slatkiša nego u običnom šećeru. U međuvremenu, s obzirom na to da galaktoza, poput fruktoze, ima nizak glikemijski indeks, ima smisla govoriti o njoj kao o sigurnom šećeru, posebno za osobe s dijabetesom. Također se koristi kao lagano zaslađivač u sportu i drugim dijetnim pićima..

Biokemijska karakterizacija

Galaktoza, poput glukoze, pripada klasi heksoza. Oba su monosaharida po strukturi vrlo slična: sadrže 6 molekula ugljika, 6 molekula kisika i 12 molekula vodika. No, unatoč činjenici da sva tri monosaharida (fruktoza, glukoza, galaktoza) imaju identičnu formulu - C6H12O6, postoje neke biokemijske razlike. Prije svega, zbog različitog rasporeda atoma u svakom pojedinom slučaju, što ove tvari čini strukturnim izomerima.

Može postojati u dva različita stereoizomerna oblika:

  • L-galaktoza;
  • D-galaktoza.

D-izomer je uključen u oligosaharide, glikozide, polisaharide. L-oblik, komponenta nekih polisaharida, nalazi se u crvenim algama.

Galaktozu ponekad nazivaju pametnim šećerom jer mala količina tvari može tijelu pružiti značajnu razinu dodatne energije. Zbog svoje strukture koja se razlikuje od ostalih šećera korisna je tvar za dijabetičare i ljude na dijeti za mršavljenje.

U svih se sisavaca galaktoza u tijelu sintetizira uglavnom iz glukoze. U kemijskim laboratorijima znanstvenici proizvode galaktozu iz laktoze kao rezultat hidrolitičkog raspada tvari. Galaktonske i galakturonske kiseline nastaju nakon oksidacije galaktoze.

  • kalorija po gramu - 4;
  • indeks slatkoće - 0,3;
  • glikemijski indeks - 23.

Metabolizam monosaharida

Metabolizam galaktoze putem glikolize zahtijeva kontinuiranu opskrbu UDP-glukozom (aktivni oblik glukoze). Galaktoza se metabolizira iz mliječnog šećera i pretvara u glukoza-1-fosfat kao rezultat više faza glikolize.

Većina monosaharida koje tijelo apsorbira odlazi u jetru, gdje se pretvara u glukozu koja se zatim koristi kao izvor energije ili ugrađuje u glikogen. U usporedbi s glukozom, galaktoza nije u stanju značajno povećati razinu šećera u krvi.

Funkcije u ljudskom tijelu

U ljudskom se tijelu većina galaktoze dobivena hranom pretvara u glukozu..

Galaktoza se kombinira s glukozom i stvara laktozu (za majčino mlijeko). U kombinaciji s lipidima stvara glikolipide (uključujući molekule koje tvore krvne grupe A, B i AB). Galaktoza u kombinaciji s proteinima služi kao osnova za glikoproteine ​​(važne za stanične membrane).

Uloga u tijelu:

  • sprečava bolesti živčanog sustava;
  • regulira rad probavnih organa;
  • važan za stvaranje staničnih membrana;
  • sudjeluje u proizvodnji hemiceluloze (za održavanje strukture stanica);
  • pozitivno utječe na rad središnjeg živčanog sustava;
  • sprječava nastanak Alzheimerove bolesti;
  • komponenta je lipida sadržanih u vezivnom tkivu, mozgu i krvi.

Prednosti

Možda je jedna od glavnih prednosti galaktoze nizak glikemijski indeks. Stoga je ovaj jednostavni šećer koristan za ljude koji se bave sportom. Kako bi tijelu osigurao energiju tijekom vježbanja, galaktoza se pretvara u glukozu i postupno povećava šećer u krvi.

Galaktozemija

Tijelo normalno metabolizira galaktozu u jetri bez ikakvih problema. Ali kod nekih ljudi upotreba ovog monosaharida može uzrokovati loše zdravlje. Ova bolest naziva se galaktozemija. Uzrokovan je genetskim čimbenikom - odsutnošću enzima odgovornog za razgradnju galaktoze u tijelu. Osim toga, ne percepcija ugljikohidrata također može biti posljedica disfunkcije jetre..

Postoje tri vrste bolesti. Prva vrsta je klasična galaktozemija, koja se javlja zbog nedostatka enzima. Pripada prirođenim patologijama, a prvi simptomi pojavit će se u neonatalnom razdoblju (u dojenačkoj dobi). Uobičajena učestalost bolesti je 1 na 40 tisuća novorođenčadi. Međutim, istraživači kažu da su pripadnici nekih nacionalnosti skloniji razvoju bolesti. Primjerice, u Irskoj rizik od kongenitalne galaktosemije iznosi 1 od 16 tisuća novorođenčadi..

Klasična galaktozemija očituje se probavom, usporenim razvojem novorođenčadi. Ponekad se ova bolest zamijeni s netolerancijom na laktozu. Utvrditi koji je saharid uzrok bolesti moguće je samo laboratorijskim metodama. Ako dojenče koje pati od galaktozemije i dalje konzumira laktozu ili galaktozu, razvija disfunkciju jetre (na kraju se razvija u cirozu), hipoglikemiju, povećava bilirubin i povećava razinu galaktoze u krvi. Ako se ovaj proces ne zaustavi na vrijeme, može biti fatalan zbog zatajenja jetre, kao i oštećenja mozga ili sljepoće. Osim toga, u pozadini klasične galaktosemije mogu se razviti kronične komplikacije, uključujući govorne nedostatke, kognitivne poremećaje, neplodnost u žena uzrokovanu disfunkcijom jajnika..

Druga vrsta galaktozemije genetski je poremećaj koji se javlja u novorođenčadi s učestalošću 1: 10000. Simptomatologija je vrlo slična klasičnoj. Glavna razlika je u tome što ne uzrokuje kronične komplikacije. Treću vrstu metaboličkog poremećaja monosaharida prate promjene u krvnoj slici.

Liječenje galaktosemije

Tradicionalna medicina danas ne može ponuditi lijek za ovu bolest. Jedino što liječnici savjetuju takvim pacijentima je da što više izbjegavaju hranu koja sadrži visoku koncentraciju monosaharida..

Osim toga, osobe s poremećajima rada crijeva trebaju biti oprezne prema hrani koja sadrži galaktozu. Na primjer, kod enteropatije sluznica tankog crijeva nije u stanju apsorbirati jednostavne ugljikohidrate kao što su galaktoza i glukoza. Rezultat je teški proljev, što dovodi do dehidracije i nadutosti. Ovaj je poremećaj u većini slučajeva urođen i dijagnosticira se u prvim danima života. Rjeđe se bolest razvija s godinama..

Izvori

Glavni izvor dijetalne galaktoze je laktoza iz mlijeka i jogurta.

Uz to, u drugoj mliječnoj hrani postoji mala količina slobodne galaktoze, bez obzira na prisutnost laktoze u njoj. Uključujući izvor monosaharida može biti mlijeko bez laktoze, sir, vrhnje, sladoled.

Mliječni proizvodi koji sadrže monosaharid: mlijeko, kefir, sirutka, fermentirano pečeno mlijeko, jogurt, kiselo vrhnje, sladoled, svježi sir, sir, vrhnje, maslac, margarin.

Također se nalazi u voću, povrću (posebno celeru), orašastim plodovima, žitaricama, svježem mesu i jajima. Istina, u ovoj kategoriji proizvoda sadržaj tvari obično ne prelazi 0,3 g po obroku. Rezerve ugljikohidrata postoje i u grašku i mliječnoj čokoladi. Pa, vrlo male količine galaktoze nalaze se u nekim lijekovima..

Područje primjene

Danas malo ljudi koristi galaktozu. To je zato što većina ljudi nije ni svjesna postojanja ovog šećera. U prehrambenoj industriji ovaj se jednostavni ugljikohidrat koristi za stvaranje aditiva za hranu za gumu. Neki sportaši koriste ovu tvar tijekom vježbanja. Ali dok ovaj šećer nije postao raširen..

U medicini je galaktoza pronašla svoju primjenu kao kontrastno sredstvo za ultrazvučnu dijagnostiku. Mikrobiolozi koriste jednostavni saharid kao sredstvo za određivanje vrste mikroorganizama.

Upozorenje

Galaktoza, prekomjerno konzumirana, kao i bilo koji drugi šećer, može biti štetna za tijelo. Konkretno, pretjerana upotreba galaktoze može dovesti do pogoršanja zuba. Poput laktoze, uzrokuje karijes. Predoziranje monosaharidom može prouzročiti blagi laksativni učinak, koji je, međutim, bezopasan, jer uklanjanjem viška tvari simptomi proljeva nestaju.

Dnevna stopa

Galaktoza nije bitna tvar. U međuvremenu su znanstvenici utvrdili: da bi tijelo normalno funkcioniralo, razina ove tvari u krvi mora biti najmanje 5 mg po decilitru. Lako si je osigurati ovu normu ako jedete hranu bogatu galaktozom (uglavnom mliječni proizvodi koji sadrže laktozu).

Posebnu pozornost na popis ovih proizvoda treba posvetiti ljudima u stresnom stanju i prekomjernom radu, s povećanim mentalnim i fizičkim naporima. Također bi galaktoza trebala biti prisutna u prehrani dojenčadi i dojilja..

  • Zašto sami ne možete na dijetu
  • 21 savjet kako ne kupiti ustajali proizvod
  • Kako održavati povrće i voće svježim: jednostavni trikovi
  • Kako pobijediti želju za šećerom: 7 neočekivanih namirnica
  • Znanstvenici kažu da se mladost može produžiti

Starije osobe, one s netolerancijom ili alergijom na mliječnu hranu, kao i u prisutnosti crijevnih bolesti ili upale ženskih spolnih organa, bolje je odbiti konzumirati obilnu galaktozu.

Pretjerana konzumacija hrane bogate ovim monosaharidom, posebno u prisutnosti galaktosemije, može negativno utjecati na stanje jetre, stanica središnjeg živčanog sustava i očnih leća.

Simptomi nedostatka i prekomjerne količine

Tijelo će vam reći o nedostatku galaktoze različitim simptomima. Najčešći su umor i odsutnost. Osobe s nedostatkom ugljikohidrata lako padaju u depresiju i osjećaju se fizički slabo..

Prekomjerna konzumacija galaktoze utječe na živčani sustav i očituje se hiperaktivnošću. Ostale posljedice viška galaktoze su ozbiljne bolesti jetre i očiju.

Zanimljivosti

Za razliku od ostalih šećera, glukoza je slabo topljiva u vodi.

Ovaj monosaharid nije pogodan za kuhanje.

Stanicama mozga i drugim organima potrebna je galaktoza da bi funkcionirale.

Uključeno u mlijeko bez laktoze.

Galaktoza je tvar koja je čovjeku potrebna od prvih dana života. A majčino mlijeko je glavni izvor ugljikohidrata za dijete. Iako se potreba za ovim monosaharidom s godinama smanjuje, on ne prestaje biti jedna od najvažnijih sastavnica zdrave prehrane..