Od prvih dana života djetetu je potrebna galaktoza za rast i jačanje imuniteta. Beba prima veliku količinu ove tvari s majčinim mlijekom. S godinama se potreba za galaktozom smanjuje, ali i dalje ostaje jedna od glavnih.

Galaktoza je jedan od glavnih izvora energije za tijelo. To je jednostavan mliječni šećer. Neophodan je za potpuno funkcioniranje našeg tijela, a koristi se i u medicini i mikrobiologiji.

Hrana bogata galaktozom:

Opće karakteristike galaktoze

Galaktoza je monosaharid koji je vrlo čest u prirodi. Po sastavu je blizak glukozi, samo se malo razlikuje od atomske građe..

Galaktoza se nalazi u nekim mikroorganizmima, u gotovo svim proizvodima biljnog i životinjskog podrijetla. Njegov najveći sadržaj nalazi se u laktozi..

Postoje dvije vrste galaktoze: L i D. Prva, u obliku udjela polisaharida, pronađena je u crvenim algama. Drugi se nalazi mnogo češće, može ga se naći u mnogim organizmima u sastavu raznih tvari - glikozida, oligosaharida, u nizu polisaharida bakterijske i biljne prirode, tvari pektina, desni. Oksidacijom galaktoza stvara galakturonske i galaktonske kiseline.

Galaktoza se koristi u medicini kao kontrastno sredstvo za ultrazvuk, kao i u mikrobiologiji za određivanje vrste mikroorganizama.

Dnevna potreba za galaktozom

Razina galaktoze u krvi trebala bi ostati na 5 mg / dL. Dnevnu dozu galaktoze možete lako dobiti ako konzumirate mliječne proizvode ili celer. Unatoč činjenici da se galaktoza vrlo često nalazi u hrani, ona u čistom obliku jednostavno nije prisutna u organizmima ili hrani. Odnosno, na galaktozu u proizvodima treba tražiti prisutnost laktoze.

Potreba za galaktozom raste:

• u dojenčadi;
• tijekom dojenja (galaktoza je bitna komponenta za sintezu laktoze);
• s povećanom tjelesnom aktivnošću;
• s povećanim mentalnim stresom;
• pod stresom;
• uz stalni umor.

Smanjuje se potreba za galaktozom:

• u starosti;
• ako ste alergični na galaktozu ili mliječne proizvode;
• s bolestima crijeva;
• s upalnim bolestima ženskih spolnih organa;
• sa zatajenjem srca;
• kršeći asimilaciju - galaktozemija.

Probavljivost galaktoze

Galaktoza se brzo apsorbira u tijelo. Kao monosaharid, galaktoza je najbrži izvor energije.

Da bi tijelo upilo galaktozu, ona odlazi u jetru i pretvara se u glukozu. Kao i bilo koji ugljikohidrat, apsorpcija galaktoze vrlo je velika..

Oštećena apsorpcija galaktoze naziva se galaktozemija i teško je, nasljedno stanje. Bit galaktozemije je da se galaktoza ne može pretvoriti u glukozu zbog nedostatka enzima.

Kao rezultat, galaktoza se nakuplja u tjelesnim tkivima i krvi. Njegov toksični učinak uništava leću u oku, jetri i središnjem živčanom sustavu. Ako se odmah ne liječi, bolest može biti fatalna, jer uzrokuje cirozu jetre.

Galaktozemija se liječi uglavnom strogom dijetom u kojoj pacijent uopće ne konzumira hranu koja sadrži galaktozu ili laktozu.

Korisna svojstva galaktoze i njezin učinak na tijelo

Galaktoza aktivno sudjeluje u stvaranju staničnih stijenki, a također pomaže tkivima da budu elastičnija. Dio je lipida u mozgu, krvi i vezivnog tkiva.

Galaktoza je neophodna za mozak i živčani sustav. Normalizirana razina galaktoze sprječava razvoj demencije i živčanih poremećaja. Smanjuje rizik od razvoja Alzheimerove bolesti.

Također povoljno utječe na rad organa gastrointestinalnog trakta..

Galaktoza sudjeluje u stvaranju hemiceluloze koja je neophodna za stvaranje staničnih stijenki.

Sprječava razvoj određenih bolesti živčanog sustava.

Interakcija s drugim elementima

Galaktoza reagira s glukozom stvarajući disaharid o kojem ste vjerojatno puno čuli - laktozu. Lako se topi u vodi.

Znakovi nedostatka galaktoze u tijelu

Znakovi nedostatka galaktoze slični su nedostatku ugljikohidrata - osoba se brzo i jako umara, osjeća da joj je teško koncentrirati se. Lako je depresivan i ne može se fizički razvijati..

Galaktoza je, poput glukoze, izvor energije za tijelo, pa bi njegova razina uvijek trebala biti normalna..

Znakovi viška galaktoze u tijelu

• poremećaj živčanog sustava i hiperaktivnost;
• poremećaj jetre;
• uništavanje očne leće.

Čimbenici koji utječu na sadržaj galaktoze u tijelu

Galaktoza ulazi u tijelo hranom, a također se stvara u crijevima hidrolizom iz laktoze.

Glavni čimbenik koji utječe na sadržaj galaktoze je prisutnost posebnog enzima koji pretvara galaktozu u tvar (glukoza-1-fosfat) koju ljudi mogu apsorbirati. U nedostatku ovog enzima, u tijelu započinje neravnoteža galaktoze, što dovodi do razvoja bolesti.

Također je vrlo važno redovito jesti hranu koja sadrži galaktozu. Za zdravu osobu nedovoljna konzumacija odgovarajuće hrane dovodi do poremećaja u razvoju, kako fizičkih tako i mentalnih.

Galaktoza za ljepotu i zdravlje

Galaktoza je vrlo važna za ljudsko tijelo kao izvor energije. Omogućuje mu rast i razvoj, ostaje energičan i energičan..

Galaktoza je važna za fizički razvoj tijela, stoga sportaši aktivno konzumiraju hranu i pripravke koji sadrže ovu tvar..

Fizička svojstva galaktoze

Zaklada Wikimedia. 2010.

• Miron od Eleutera
• Fassbinder, Rainer Werner

Pogledajte što je "galaktoza" u drugim rječnicima:

GALAKTOZA - Vrsta šećera slična onom koji se nalazi u grožđu. Rječnik stranih riječi uključenih u ruski jezik. Chudinov AN, 1910. GALAKTOZA je vrsta šećera, tvari koja se dobiva u proizvodnji običnog šećera od trske. Kompletan rječnik...... Rječnik stranih riječi ruskog jezika

GALAKTOZA je monosaharid (heksoza). Dio je polisaharida laktoze, biljaka i životinja (galaktani, desni itd.); u životinjskim tkivima slobodna galaktoza pretvara se u bolje apsorbiranu glukozu... Veliki enciklopedijski rječnik

GALAKTOZA - GALAKTOZA, CH2ON. (SION),. SPAVANJE, jedan od imajućih biol. vrijednost heksoza (vidi). U kombinaciji s glukozom tvori mliječni šećer iz kojeg se dobiva hidrolizom. Uz to, G. se nalazi u želucu i u tijelu kao dio cerebrozida (vidi...... Velika medicinska enciklopedija

GALAKTOZA je monosaharid iz skupine heksoza. L G. je dio polisaharida crvenih algi. D G. je raširen u prirodi, dio je oligosaharida (melibioza, rafinoza, stahioza), određenih glikozida, raste i bakterijskih polisaharida...... Biološki enciklopedijski rječnik

galaktoza - imenica, broj sinonima: 4 • heksoza (12) • monosaharid (31) • šećer (47) •... Rječnik sinonima

galaktoza - monosaharid, odnosi se na heksoze [http://www.dunwoodypress.com/148/PDF/Biotech Eng Rus.pdf] Teme biotehnologije EN galaktoza... Vodič za tehničkog prevoditelja

galaktoza je monosaharid (heksoza). Dio je polisaharida laktoze, biljaka i životinja (galaktani, desni itd.); u životinjskim tkivima slobodna galaktoza pretvara se u glukozu koja se bolje asimilira. * * * GALAKTOZA GALAKTOZA, monosaharid (heksoza)......... Enciklopedijski rječnik

galaktoza - galaktoza galaktoza. Monosaharid sa šest ugljika; D G. je dio laktoze, nekih polisaharida, mukoproteina i drugih spojeva. (Izvor: "Englesko-ruski objašnjavajući rječnik genetičkih pojmova." Arefiev VA, Lisovenko...... Molekularna biologija i genetika. Objašnjavajući rječnik.

GALAKTOZA - galaktoza, cerebroza, monosaharid iz skupine heksoza. U prirodi je najčešća D galaktoza, koja je dio laktoze, rafinoze, glikozida, cerebrozida, viših polisaharida. G. se koristi u mikrobiološkim istraživanjima za...... Veterinarski enciklopedijski rječnik

galaktoza - galaktozė statusas T sritis chemija apibrėžtis Aldoheksozė. formulė C₆H₁₂O₆ santrumpa (os) Gal atitikmenys: angl. galaktoza rus. galaktoza... Chemijos terminų aiškinamasis žodynas

Galaktoza

Galaktoza je pripadnik klase jednostavnih mliječnih šećera.

U ljudsko tijelo ulazi uglavnom u sastavu mlijeka, metabolizira se u stanicama jetre, nakon čega ulazi u krvotok. Probava je moguća zahvaljujući posebnom enzimu. U njegovoj odsutnosti dolazi do kršenja nazvanog galaktozemija. Kao rezultat oksidacije galaktoze u tijelu nastaju krvne stanice, izgaraju složeni ugljikohidrati, reguliraju se metabolički procesi.

Što je galaktoza

Galaktoza je monosaharid heksozne klase, koji se nalazi u disaharidu laktoze i drugim polisaharidima. Nije bitan hranjiv sastojak. Ovaj bijeli kristalni prah slabo je topljiv u etanolu i u vodi na 25 Celzijevih stupnjeva. Točka topljenja je oko 165-170 stupnjeva, karamelizacija tvari počinje na 160 Celzijevih stupnjeva.

• Što je galaktoza
• Biokemijska karakterizacija
• Metabolizam monosaharida
• Funkcije u ljudskom tijelu
• Prednosti
• Galaktozemija
• Liječenje galaktosemije
• Izvori
• Područje primjene
• Upozorenje
• Dnevna stopa
• Simptomi nedostatka i prekomjerne količine
• Zanimljivosti

Nalazi se u mlijeku, šećernoj repu, desnima i nekim energetskim pićima. U sastavu složenih ugljikohidrata postoji monosaharid koji je prisutan u raznom voću i povrću, poput rajčice, krumpira, celera, cikle, kivija, trešanja. Osim toga, ljudsko je tijelo sposobno samostalno sintetizirati ovu tvar, koja je sastavni dio glikolipida i glikoproteina. Nalazi se u stanicama mozga, živčanim tkivima.

Jedan je od tri monosaharida koji se javljaju u prirodi (druga dva su glukoza i fruktoza). Služi kao gradivni blok za još jedan jednako važan ugljikohidrat - laktozu, koju osoba dobiva iz mlijeka. Ovaj monosaharid važan je za proizvodnju mlijeka u dojilja. Ali kao zaslađivač, galaktoza se koristi izuzetno rijetko, iako ova tvar pripada šećerima. U njemu je dvije trećine slastica manje nego u običnom šećeru. U međuvremenu, s obzirom na to da galaktoza, poput fruktoze, ima nizak glikemijski indeks, ima smisla govoriti o njoj kao o sigurnom šećeru, posebno za osobe s dijabetesom. Također se koristi kao lagano zaslađivač u sportovima i drugim dijetnim pićima..

Biokemijska karakterizacija

Galaktoza, poput glukoze, pripada klasi heksoza. Oba su monosaharida po strukturi vrlo slična: sadrže 6 molekula ugljika, 6 molekula kisika i 12 molekula vodika. No, unatoč činjenici da sva tri monosaharida (fruktoza, glukoza, galaktoza) imaju identičnu formulu - C6H12O6, postoje neke biokemijske razlike. Prije svega, zbog različitog rasporeda atoma u svakom pojedinom slučaju, što ove tvari čini strukturnim izomerima.

Može postojati u dva različita stereoizomerna oblika:

• L-galaktoza;
• D-galaktoza.

D-izomer je uključen u oligosaharide, glikozide, polisaharide. L-oblik, komponenta nekih polisaharida, nalazi se u crvenim algama.

Galaktozu ponekad nazivaju pametnim šećerom jer mala količina tvari može tijelu pružiti značajnu razinu dodatne energije. Zbog svoje strukture koja se razlikuje od ostalih šećera korisna je tvar za dijabetičare i ljude na dijeti za mršavljenje.

U svih se sisavaca galaktoza u tijelu sintetizira uglavnom iz glukoze. U kemijskim laboratorijima znanstvenici proizvode galaktozu iz laktoze kao rezultat hidrolitičkog raspada tvari. Galaktonske i galakturonske kiseline nastaju nakon oksidacije galaktoze.

• kalorija po gramu - 4;
• indeks slatkoće - 0,3;
• glikemijski indeks - 23.

Metabolizam monosaharida

Metabolizam galaktoze putem glikolize zahtijeva kontinuiranu opskrbu UDP-glukozom (aktivni oblik glukoze). Galaktoza se metabolizira iz mliječnog šećera i pretvara u glukoza-1-fosfat kao rezultat više faza glikolize.

Većina monosaharida koje tijelo apsorbira odlazi u jetru, gdje se pretvara u glukozu koja se zatim koristi kao izvor energije ili ugrađuje u glikogen. U usporedbi s glukozom, galaktoza nije u stanju značajno povećati razinu šećera u krvi.

Funkcije u ljudskom tijelu

U ljudskom se tijelu većina galaktoze dobivena hranom pretvara u glukozu..

Galaktoza se kombinira s glukozom i stvara laktozu (za majčino mlijeko). U kombinaciji s lipidima stvara glikolipide (uključujući molekule koje tvore krvne grupe A, B i AB). Galaktoza u kombinaciji s proteinima služi kao osnova za glikoproteine ​​(važne za stanične membrane).

Uloga u tijelu:

• sprečava bolesti živčanog sustava;
• regulira rad probavnih organa;
• važan za stvaranje staničnih membrana;
• sudjeluje u proizvodnji hemiceluloze (za održavanje strukture stanica);
• pozitivno utječe na rad središnjeg živčanog sustava;
• sprječava nastanak Alzheimerove bolesti;
• komponenta je lipida sadržanih u vezivnom tkivu, mozgu i krvi.

Prednosti

Možda je jedna od glavnih prednosti galaktoze nizak glikemijski indeks. Stoga je ovaj jednostavni šećer koristan za ljude koji se bave sportom. Kako bi tijelu osigurao energiju tijekom vježbanja, galaktoza se pretvara u glukozu i postupno povećava šećer u krvi.

Galaktozemija

Tijelo normalno metabolizira galaktozu u jetri bez ikakvih problema. Ali kod nekih ljudi upotreba ovog monosaharida može uzrokovati loše zdravlje. Ova bolest naziva se galaktozemija. Uzrokovan je genetskim čimbenikom - odsutnošću enzima odgovornog za razgradnju galaktoze u tijelu. Osim toga, ne percepcija ugljikohidrata također može biti posljedica disfunkcije jetre..

Postoje tri vrste bolesti. Prva vrsta je klasična galaktozemija, koja se javlja zbog nedostatka enzima. Pripada prirođenim patologijama, a prvi simptomi pojavit će se u neonatalnom razdoblju (u dojenačkoj dobi). Uobičajena učestalost bolesti je 1 na 40 tisuća novorođenčadi. Međutim, istraživači kažu da su pripadnici nekih nacionalnosti skloniji razvoju bolesti. Primjerice, u Irskoj rizik od kongenitalne galaktosemije iznosi 1 od 16 tisuća novorođenčadi..

Klasična galaktozemija očituje se probavom, usporenim razvojem novorođenčadi. Ponekad se ova bolest zamijeni s netolerancijom na laktozu. Utvrditi koji je saharid uzrok bolesti moguće je samo laboratorijskim metodama. Ako dojenče koje pati od galaktozemije i dalje konzumira laktozu ili galaktozu, razvija disfunkciju jetre (na kraju se razvija u cirozu), hipoglikemiju, povećava bilirubin i povećava razinu galaktoze u krvi. Ako se ovaj proces ne zaustavi na vrijeme, može biti fatalan zbog zatajenja jetre, kao i oštećenja mozga ili sljepoće. Osim toga, u pozadini klasične galaktosemije mogu se razviti kronične komplikacije, uključujući govorne nedostatke, kognitivne poremećaje, neplodnost u žena uzrokovanu disfunkcijom jajnika..

Druga vrsta galaktozemije genetski je poremećaj koji se javlja u novorođenčadi s učestalošću 1: 10000. Simptomatologija je vrlo slična klasičnoj. Glavna razlika je u tome što ne uzrokuje kronične komplikacije. Treću vrstu metaboličkog poremećaja monosaharida prate promjene u krvnoj slici.

Liječenje galaktosemije

Tradicionalna medicina danas ne može ponuditi lijek za ovu bolest. Jedino što liječnici savjetuju takvim pacijentima je da što više izbjegavaju hranu koja sadrži visoku koncentraciju monosaharida..

Osim toga, osobe s poremećajima rada crijeva trebaju biti oprezne prema hrani koja sadrži galaktozu. Na primjer, kod enteropatije sluznica tankog crijeva nije u stanju apsorbirati jednostavne ugljikohidrate kao što su galaktoza i glukoza. Rezultat je teški proljev, što dovodi do dehidracije i nadutosti. Ovaj je poremećaj u većini slučajeva urođen i dijagnosticira se u prvim danima života. Rjeđe se bolest razvija s godinama..

Izvori

Glavni izvor dijetalne galaktoze je laktoza iz mlijeka i jogurta.

Uz to, u drugoj mliječnoj hrani postoji mala količina slobodne galaktoze, bez obzira na prisutnost laktoze u njoj. Uključujući izvor monosaharida može biti mlijeko bez laktoze, sir, vrhnje, sladoled.

Mliječni proizvodi koji sadrže monosaharid: mlijeko, kefir, sirutka, fermentirano pečeno mlijeko, jogurt, kiselo vrhnje, sladoled, svježi sir, sir, vrhnje, maslac, margarin.

Također se nalazi u voću, povrću (posebno celeru), orašastim plodovima, žitaricama, svježem mesu i jajima. Istina, u ovoj kategoriji proizvoda sadržaj tvari obično ne prelazi 0,3 g po obroku. Rezerve ugljikohidrata postoje i u grašku i mliječnoj čokoladi. Pa, vrlo male količine galaktoze nalaze se u nekim lijekovima..

Područje primjene

Danas malo ljudi koristi galaktozu. To je zato što većina ljudi nije ni svjesna postojanja ovog šećera. U prehrambenoj industriji ovaj se jednostavni ugljikohidrat koristi za stvaranje aditiva za hranu za gumu. Neki sportaši koriste ovu tvar tijekom vježbanja. Ali dok ovaj šećer nije postao raširen..

U medicini je galaktoza pronašla svoju primjenu kao kontrastno sredstvo za ultrazvučnu dijagnostiku. Mikrobiolozi koriste jednostavni saharid kao sredstvo za određivanje vrste mikroorganizama.

Upozorenje

Galaktoza, prekomjerno konzumirana, kao i bilo koji drugi šećer, može biti štetna za tijelo. Konkretno, pretjerana upotreba galaktoze može dovesti do pogoršanja zuba. Poput laktoze, uzrokuje karijes. Predoziranje monosaharidom može prouzročiti blagi laksativni učinak, koji je, međutim, bezopasan, jer uklanjanjem viška tvari simptomi proljeva nestaju.

Dnevna stopa

Galaktoza nije bitna tvar. U međuvremenu su znanstvenici utvrdili: da bi tijelo normalno funkcioniralo, razina ove tvari u krvi mora biti najmanje 5 mg po decilitru. Lako si je osigurati ovu normu ako jedete hranu bogatu galaktozom (uglavnom mliječni proizvodi koji sadrže laktozu).

Posebnu pozornost na popis ovih proizvoda treba posvetiti ljudima u stresnom stanju i prekomjernom radu, s povećanim mentalnim i fizičkim naporima. Također bi galaktoza trebala biti prisutna u prehrani dojenčadi i dojilja..

• Zašto sami ne možete na dijetu
• 21 savjet kako ne kupiti ustajali proizvod
• Kako održavati povrće i voće svježim: jednostavni trikovi
• Kako pobijediti želju za šećerom: 7 neočekivanih namirnica
• Znanstvenici kažu da se mladost može produžiti

Starije osobe, one s netolerancijom ili alergijom na mliječnu hranu, kao i u prisutnosti crijevnih bolesti ili upale ženskih spolnih organa, bolje je odbiti konzumirati obilnu galaktozu.

Pretjerana konzumacija hrane bogate ovim monosaharidom, posebno u prisutnosti galaktosemije, može negativno utjecati na stanje jetre, stanica središnjeg živčanog sustava i očnih leća.

Simptomi nedostatka i prekomjerne količine

Tijelo će vam reći o nedostatku galaktoze različitim simptomima. Najčešći su umor i odsutnost. Osobe s nedostatkom ugljikohidrata lako padaju u depresiju i osjećaju se fizički slabo..

Prekomjerna konzumacija galaktoze utječe na živčani sustav i očituje se hiperaktivnošću. Ostale posljedice viška galaktoze su ozbiljne bolesti jetre i očiju.

Zanimljivosti

Za razliku od ostalih šećera, glukoza je slabo topljiva u vodi.

Ovaj monosaharid nije pogodan za kuhanje.

Stanicama mozga i drugim organima potrebna je galaktoza da bi funkcionirale.

Uključeno u mlijeko bez laktoze.

Galaktoza je tvar koja je čovjeku potrebna od prvih dana života. A majčino mlijeko je glavni izvor ugljikohidrata za dijete. Iako se potreba za ovim monosaharidom s godinama smanjuje, on ne prestaje biti jedna od najvažnijih sastavnica zdrave prehrane..

Pripravak enzima sastav galaktoze. Galaktoza

Popularni materijali

Današnji:

• Vrijeme oporavka od koronavirusa. Faze koronavirusne bolesti
• Mršavite uz Herbalife - glavni meni. Gubitak kilograma tijekom uzimanja Herbalifea: planirajte i ispravite režim
• Zdravstvena skupina 1, 2, 3, što je to. Odrasle zdravstvene skupine
• Puhao u nacrtu, kako liječiti. Hladno od propuha: koji će način liječenja pomoći u pobjedi bolesti
• Upala limfnih čvorova na vratu brzo se liječi kod kuće kod odraslih. Kućno liječenje limfnih čvorova
• Kako vrijeme danas utječe na čovjekovu dobrobit? Promjena blagostanja s porastom atmosferskog tlaka
• Osjećaj pečenja u različitim dijelovima tijela. Uzroci izgaranja u tijelu

1. Pripravak enzima sastav galaktoze. Galaktoza
2. Primjena galaktoze. Kemijska svojstva
3. Biološka uloga galaktoze. Biološka uloga monosaharida | sebulfin.com
4. Glukoza i galaktoza jesu. Konverzija galaktoze
   • Poremećaji pretvorbe galaktoze
5. Razlika u galaktozi i laktozi. Što je galaktoza

Pripravak enzima sastav galaktoze. Galaktoza

Laktaza je enzim obruba četkice (mikrovili) enterocita tankog crijeva. U slučaju nedostatka laktaze, laktoza koja ulazi u tijelo s hranom ne razgrađuje se, što uzrokuje nadimanje i proljev. Postoje primarni nedostatak laktaze u odraslih, sekundarni nedostatak laktaze i urođeni nedostatak laktaze (rjeđi). Primarni nedostatak laktaze u odraslih nasljeđuje se na outsomno-recesivan način. Razvija se iz smanjenja aktivnosti laktaze, obično nakon odbića, a javlja se i u adolescenata i u odraslih. U nordijskim zemljama nedostatak laktaze javlja se u samo 15% Europljana, ali u nekim etničkim skupinama njegova učestalost doseže 50-100%.

Sekundarna insuficijencija: razvija se uslijed oštećenja obruba enterocita četkom kod bolesti tankog crijeva.

Kongenitalna insuficijencija: javlja se u vrlo rijetkim slučajevima, laktaza je potpuno odsutna.

Galaktoza ulazi u naše tijelo kad jedemo laktozu - disaharid koji se sastoji od galaktoze i glukoze (slika 20.1). U tankom crijevu enzim laktaza hidrolizira laktozu (mliječni šećer), stvarajući galaktozu i glukozu, koji ulaze u jetru izravno kroz jetrenu portalnu venu. Nadalje, galaktoza može ući u iste metaboličke putove kao i glukoza. Prvo, galaktokinaza fosforilira galaktozu stvarajući galaktoza-1-fosfat. Tada se od galaktoze-1-fosfata i UDP-glukoze stvaraju glukoza-1-fosfat i UDP-galaktoza. Ova reakcija je katalizirana galaktoza-1-fosfaturidiltransferazom. Epimeraza pretvara UDP-galaktozu u UDP-glukozu, iz koje se također može stvoriti glukoza-1-fosfat. Dalje, glukoza-1-fosfat ili ulazi u metabolički put sinteze glikogena, ili se pretvara u glukoza-6-fosfat i ulazi u reakcije glikolize ili ciklus pentoza-fosfata.

Nedostatak galaktoze-1-fosfaturidil transferaze rijetka je nasljedna bolest u kojoj se razvijaju galaktozemija i galaktozurija. Obično se pojavljuje ubrzo nakon rođenja. Dijete povraća, ne dodaje dobro težinu. Bez liječenja moguće je razviti mrenu, cirozu jetre i mentalnu retardaciju. Bolest se nasljeđuje na autosomno recesivni način.

Slični simptomi razvijaju se s nedostatkom galaktokinaze. U oba slučaja, galaktoza se nakuplja u tjelesnim tkivima, koja se aldoza reduktazom reducira u galaktitol.

Kako bi se spriječilo napredovanje bolesti, potrebno je iz prehrane izuzeti hranu koja sadrži galaktozu i laktozu (ne miješajte ove bolesti s netolerancijom na laktozu zbog nedostatka laktaze, slika 20.1).

Primjena galaktoze. Kemijska svojstva

Biološka uloga galaktoze. Biološka uloga monosaharida | sebulfin.com

S gledišta biokemičara, monosaharidi su ugljikohidrati koji se ne mogu hidrolizirati u jednostavnije oblike ugljikohidrata..

Monosaharidi uključuju glukozu, fruktozu i galaktozu. Više informacija o klasifikaciji ugljikohidrata možete pronaći u članku Biološka uloga ugljikohidrata. U ovom ćemo članku razmotriti koja je biološka uloga monosaharida.

Za ljubitelje biokemije evo klasifikacije monosaharida.

- u stereoizomere prema konformaciji asimetričnih atoma ugljika - L- i D - oblika;

- ovisno o konformaciji HO-skupine prvog atoma ugljika - a i b-oblika;

- ovisno o prisutnosti aldehidne ili ketonske skupine - ketoze i aldoze.

Derivati ​​monosaharida su:

- uranove kiseline - glukuronske, galakturonske, askorbinske kiseline. Vrlo često su dio proteoglikana;

- amino šećer - glukozamin, galaktozamin. Brojni antibiotici (eritromicin, karbomicin) sadrže aminokiselin u svom sastavu;

- sijalne kiseline. Dio su proteoglikana i glikolipida;

- glikozidi - primjeri su srčani glikozidi, antibiotik streptomicin.

Biološka uloga glukoze.

Glukoza je aldoza i heksoza.

1. Glukoza je dio škroba, vlakana, saharoze.

2. Jedini je izvor energije za živčano tkivo, aktivno ga koriste mišići i eritrociti. Tijekom dana kod osobe teške 70 kg mozak troši oko 100 g glukoze, prugasti mišići - 35 g, eritrociti - 30 g.

Oksidacija 1 molekule glukoze u anaerobnim uvjetima (bez prisutnosti kisika) daje tijelu 2 ATP molekule, a u aerobnim uvjetima (u prisutnosti kisika) ukupno 38 ATP molekula.

Zato se smanjenjem koncentracije glukoze u krvi (hipoglikemija) bilježi slabost, letargija, letargija. S kritičnom hipoglikemijom dolazi do gubitka svijesti, razvija se koma.

3. Uz dovoljno veliku količinu u stanici, glukoza se skladišti u obliku glikogena.

4. U hepatocitima (stanice jetre) i adipocitima (stanice masnog tkiva) glukoza sudjeluje u sintezi triacilglicerola, a u hepatocitima u sintezi kolesterola.

5. Određena količina glukoze sudjeluje u stvaranju riboze-5-fosfata i NADPH (put pentozo-fosfata).

6. Glukoza se koristi za sintezu glikozamina, a zatim strukturnih ili drugih heteropolisaharida.

Stalnu razinu glukoze u krvi održavaju hormoni gušterače inzulin i glukagon.

Glukoza ulazi u tijelo kada se razgradi u crijevima hrane koja sadrži škrob, saharozu, laktozu ili maltozu, s medom, voćem, bobičastim voćem i brojnim povrćem, u kojem je u slobodnom obliku. Značajna količina glukoze nalazi se u marelicama, lubenicama, patlidžanima, bananama, vinskom grožđu, jagodama, trešnjama, bijelom kupusu, malinama, čičak, kakiju, trešnjama, bundevi.

Biološka uloga fruktoze.

Po biokemijskoj strukturi fruktoza je ketoza i heksoza.

1. Fruktoza ima najveću slatkoću od svih prirodnih šećera. Da bi se postigao isti efekt okusa, potrebno mu je 2 puta manje od glukoze ili saharoze.

2. Većinu fruktoze, kada uđe u tijelo, tkiva brzo apsorbiraju bez sudjelovanja inzulina, drugi dio pretvara se u glukozu. Proizvodi koji sadrže fruktozu, pod određenim uvjetima, mogu se preporučiti pacijentima s dijabetesom melitusom. Oni su kontraindicirani kod pretilih bolesnika, jer doprinose bržem i intenzivnijem debljanju od hrane koja sadrži glukozu. Stoga ljudi s povećanom tjelesnom težinom ne bi trebali zlouporabiti takve prehrambene tvari..

3. Kombinirajući sa željezom, fruktoza tvori helirajuće spojeve koji se puno bolje apsorbiraju od uobičajenih spojeva željeza druge hrane, stoga je u slučaju anemije vrlo učinkovito dodavati prehrambene tvari bogate fruktozom u prehranu. U ovoj se situaciji može koristiti i u čistom obliku..

Velika količina fruktoze nalazi se u dunji, lubenici, bananama, kruškama, trešnjama, grožđu, medu, malinama, čičak, paprika, kaki, crni ribiz, trešnje, jabuke.

Biološka uloga galaktoze.

Galaktoza pripada aldozama i heksozama.

1. Galaktoza je sastavni dio laktoze - disaharida mlijeka.

2. Većina galaktoze u jetri se pretvara u glukozu, i obrnuto, glukoza se može pretvoriti u galaktozu.

Glukoza i galaktoza jesu. Konverzija galaktoze

Galaktoza se prvo podvrgava fosforilaciji na 1. atomu ugljika. Karakteristična značajka je pretvorba u glukozu ne izravno, već sintezom UDP-galaktoze iz galaktoza-1-fosfata. Izvor UMP je UDP-glukoza koja je prisutna u stanici. Stvorena UDP-galaktoza se potom izomerizira u UDP-glukozu i tada je njena sudbina drugačija..

• sudjeluju u reakciji prijenosa UMP na galaktoza-1-fosfat,
• pretvoriti u slobodnu glukozu i izaći u krv,
• ići.

Pretvorba galaktoze u glukozu
(reverzibilnost obje reakcije uridil transferaze nije prikazana)

Biokemijska komplikacija naizgled jednostavne reakcije epimerizacije očito je uzrokovana sintezom UDP-galaktoze iz glukoze u mliječnoj žlijezdi radi dobivanja laktoze tijekom stvaranja mlijeka. Također se galaktoza koristi u sintezi odgovarajućih heksosamina u heteropolisaharidima.

Poremećaji pretvorbe galaktoze

Metabolički poremećaji galaktoze mogu biti uzrokovani genetskim nedostatkom u jednom od enzima:

• galaktokinaza, učestalost defekta 1: 500000,
• galaktoza-1-fosfat uridiltransferaza, učestalost defekta 1: 40 000,
• epimeraza, stopa defekta manja od 1: 1.000.000.

Bolest koja proizlazi iz ovih poremećaja naziva se galaktozemija..

Dijagnostika. Djeca odbijaju jesti. Koncentracija galaktoze u krvi povećava se na 11,1-16,6 mmol / l (norma je 0,3-0,5 mmol / l), u krvi se pojavljuje galaktoza-1-fosfat. Laboratorijski kriteriji također uključuju bilirubinemiju, galaktozuriju, proteinuriju, hiperaminoaciduriju, nakupljanje glikoziliranog hemoglobina.

Patogeneza. Višak galaktoze pretvara se u alkoholni galaktitol (dulcitol) koji se nakuplja u leći i ovdje osmotski privlači vodu. Sastav soli se mijenja, konformacija proteina leće je poremećena, što dovodi do katarakte u mladoj dobi. Katarakta je moguća i kod fetusa majki s galaktosemijom koje su pile mlijeko tijekom trudnoće.

S nedostatkom u galaktoza-1-fosfat-uridil-transferazi, ATP se neprestano troši na fosforilaciju galaktoze, a nedostatak energije inhibira aktivnost mnogih enzima, "toksičnih" koji djeluju na neurone, hepatocite i nefrocite. Kao rezultat, mogući su zastoj psihomotornog razvoja, mentalna zaostalost, nekroza hepatocita i ciroza jetre. U bubrezima i crijevima višak galaktoze i njezinih metabolita inhibira apsorpciju aminokiselina.

Osnove liječenja. Izbjegavanje mlijeka i drugih izvora galaktoze iz prehrane sprječava razvoj patoloških simptoma. Međutim, očuvanje inteligencije može se postići samo rano, najkasnije u prva 2 mjeseca života, započetom dijagnozom i pravodobnim liječenjem..

Razlika u galaktozi i laktozi. Što je galaktoza

Galaktoza je monosaharid heksozne klase, koji se nalazi u disaharidu laktoze i drugim polisaharidima. Nije bitan hranjiv sastojak. Ovaj bijeli kristalni prah slabo je topljiv u etanolu i u vodi na 25 Celzijevih stupnjeva. Točka topljenja je oko 165-170 stupnjeva, karamelizacija tvari počinje na 160 Celzijevih stupnjeva.

Nalazi se u mlijeku, šećernoj repu, desnima i nekim energetskim pićima. U sastavu složenih ugljikohidrata postoji monosaharid koji je prisutan u raznom voću i povrću, poput rajčice, krumpira, celera, cikle, kivija, trešanja. Osim toga, ljudsko je tijelo sposobno samostalno sintetizirati ovu tvar, koja je sastavni dio glikolipida i glikoproteina. Nalazi se u stanicama mozga, živčanim tkivima.

Jedan je od tri monosaharida koji se javljaju u prirodi (druga dva su glukoza i fruktoza). Služi kao gradivni blok za još jedan jednako važan ugljikohidrat - laktozu, koju osoba dobiva iz mlijeka. Ovaj monosaharid važan je za proizvodnju mlijeka u dojilja. Ali kao zaslađivač, galaktoza se koristi izuzetno rijetko, iako ova tvar pripada šećerima. U njemu je dvije trećine slastica manje nego u običnom šećeru. U međuvremenu, s obzirom na to da galaktoza, poput fruktoze, ima nizak glikemijski indeks, ima smisla govoriti o njoj kao o sigurnom šećeru, posebno za osobe s dijabetesom. Također se koristi kao lagano zaslađivač u sportovima i drugim dijetnim pićima..

NEŠTO O GALAKTOZI

". Galaktoza (iz grčkog korijena γάλακτ-," mlijeko ") jedan je od jednostavnih šećera, monosaharid iz heksozne skupine. Od glukoze se razlikuje po prostornom rasporedu vodikove i hidroksilne skupine na 4. atomu ugljika. Sadrži se u životinjama i biljkama, uključujući Broj nekih mikroorganizama. Dio je disaharida - laktoze i laktuloze. Oksidacijom nastaju galaktonske, galakturonske i sluzne kiseline. L-galaktoza dio je polisaharida crvenih algi. D-galaktoza je raširena u prirodi, dio je oligosaharida (melibioza, rafinoza, stahioza), neki glikozidi, biljni i bakterijski polisaharidi (desni, sluz, galaktani, pektinske tvari, hemiceluloze), u tijelu životinja i ljudi - u sastavu laktoze, polisaharidi specifični za skupinu, cerebrozidi, keratosulfati itd. galaktoza može biti uključena u glikolizu uz sudjelovanje uridin difosfat-B-glukoza-4-epimeraze, pretvarajući se u glukozu ozo-1-fosfat, koji se apsorbira. U ljudi nasljedna odsutnost ovog enzima dovodi do nemogućnosti iskorištavanja D-galaktoze iz laktoze i uzrokuje ozbiljnu bolest - galaktozemiju. "[Wikipedia]

". Galaktoza (od grčke riječi gala, galaktos - mlijeko) je monosaharid - C-4 epimer glukoze, s identičnom molekulskom formulom, ali s drugačijom strukturnom formulom od glukoze. Unatoč velikoj sličnosti molekula glukoze i galaktoze, pretvorba potonje u glukozu zahtijeva nekoliko evolucijsko-konzervativnih enzimskih reakcija koje se javljaju u citoplazmi stanice i poznate su kao Lelloirov put metabolizma galaktoze.

Galaktoza je bitna za rast i razvoj dječjeg tijela, jer je sastavni dio dječje hrane, dio mlijeka. Ovaj monosaharid nije samo značajan izvor energije za stanicu, već služi i kao neophodni plastični materijal za stvaranje glikoproteina, glikolipida i drugih složenih spojeva koje tijelo koristi za stvaranje staničnih membrana, živčanog tkiva, živčanih završetaka, procesa neuronske mijelinizacije itd..

Glavni izvor galaktoze u ljudi je hrana. Velika količina hrane koja se konzumira tijekom dana sadrži laktozu iz koje se kao rezultat hidrolize u crijevu stvara galaktoza; mnoge namirnice sadrže čistu galaktozu. U ljudi galaktoza može nastati endogeno, njena ogromna količina sintetizira se u procesu enzimskih reakcija između uridin difosfat glukoze (UDP-glukoza) i UDP-galaktoze, kao i u izmjeni glikoproteina i glikolipida.

Poremećaj metabolizma galaktoze, uočen kod galaktosemije, neizbježno dovodi do poremećaja u radu mnogih organa i sustava u tijelu. "[1]

Sl. 1. Kolman J., Rem K.-G. VIZUELNA BIOKEMIJA: Per. s njim. - M.: Mir, 2000. - 469 str. [4]

"Galaktoza nastaje hidrolizom laktoznog disaharida (mliječnog šećera) u crijevima. U jetri se lako pretvara u glukozu. Sposobnost jetre da izvrši ovu pretvorbu može se koristiti kao funkcionalni test tolerancije na galaktozu."
[humbio.ru]

"Većina apsorbirane galaktoze odlazi u jetru, gdje se uglavnom pretvara u glukozu, koja se zatim može pretvoriti u glikogen ili koristiti za energiju." [2]

". Laktoza obično prolazi kroz želudac, a zatim u tankom crijevu prolazi kroz hidrolizu kroz metabolički put Lelloire, uz sudjelovanje β-galaktozidaze lokalizirane na plazmatskim membranama enterocita. Stvorena glukoza i galaktoza apsorbiraju se kasnije. Galaktoza ulazi u tijelo kao monosaharid." 3]

A.A. Kostenevich, L.I. Sapunova. BAKTERIJSKE β-GALAKTOZIDEZE: BIOKEMIJSKA I GENETIČKA RAZNOLIKOST. Institut za mikrobiologiju, Nacionalna akademija znanosti Bjelorusije, Minsk, Republika Bjelorusija. Zbornik BSU 2013, svezak 8, 1. dio, 52 UDK 577.15 + 572.22

". Metabolizam galaktoze [zapravo, poput fruktoze] provodi se pretvaranjem u glukozu, uglavnom u jetri. Jetra ima svojstvo sinteze glukoze iz različitih šećera, poput fruktoze i galaktoze, ili iz drugih produkata srednjeg metabolizma (laktat, alanin itd.). "[4]

"Uz uzimanje galaktoze iz hrane, ljudsko je tijelo sposobno sintetizirati značajnu količinu de novo galaktoze iz glukoze, kao i iz bazena galaktoze, koja je dio glikoproteina i mukopolisaharida. Ovaj proces važan je za održavanje galaktoze i njenih metabolita potrebnih za sintezu glikoproteini koji sadrže galaktozu Na dijeti s ograničenim galaktozom, endogena proizvodnja galaktoze kreće se od 1,1 do 1,3 g / dan [12].

[galaktoza se može vezati za glukozu, za sintezu laktoze (u majčinom mlijeku), s lipidima, za sintezu glikolipida ili s proteinima, za sintezu glikoproteina]

. Ljudske studije pokazale su da galaktoza i glukoza dijele zajednički transportni mehanizam za apsorpciju u crijevima. Ovaj transportni mehanizam ima veći afinitet za glukozu nego za galaktozu [13], a to može objasniti zašto glukoza inhibira apsorpciju galaktoze [14]. Kad se galaktoza apsorbira s glukozom, koncentracije galaktoze u serumu znatno su niže nego kada se konzumira ista količina galaktoze bez glukoze [15]. Unos galaktoze također mogu smanjiti agonisti leptina [17] i b3-adrenergički receptor [16]. "[pet]

". treba imati na umu da nisu sve bakterije mliječne kiseline sposobne fermentirati galaktozu. Sukladno tome, to također utječe na koncentraciju galaktoze u konačnom mliječnom proizvodu. Nepotpuna fermentacija galaktoze daje višak količine galaktoze u proizvodu, što je povezano s mliječnim proizvodima loše kvalitete.

Također, treba imati na umu da se u tankom crijevu ne probavljaju sve vrste laktoze u potpunosti, neke od njih fermentira crijevna mikrobiota, a kod ljudi koji pate od intolerancije na laktozu, tijelo ne proizvodi β-galaktozidazu. Kao rezultat, laktoza, koja ulazi u debelo crijevo nepromijenjena, fermentira se anaerobnom mikroflorom, što uzrokuje stvaranje organskih kiselina, plinova i osmotski stres, što u konačnici može značajno smanjiti količinu galaktoze koja ulazi u tijelo. "[8]

Sadržaj galaktoze u različitim mliječnim proizvodima varira od 7,12 do 12,22 mg / 100 g. U fermentiranom mlijeku količina se kreće od 51,86 do 84,91 mg / 100 g. Koncentracija glukoze fluktuira oko istih vrijednosti. Količina galaktoze u fermentiranom mlijeku i jogurtu obično je veća nego u ostalim mliječnim proizvodima (Filmjölk, Onaka i A-fil). [7]

Slika 4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galaktoza u mliječnim proizvodima. Fakultet prirodnih resursa i poljoprivrednih znanosti Odsjek za prehrambenu znanost. Publikacija / Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, br. 401 Uppsala, 2015 [8]

Portnoi PA et.al. Sadržaj laktoze i galaktoze u mliječnim mastima i prikladnost za galaktozemiju. Mol Genet Metab Rep. 2015. 22. listopada; 5: 42-43. doi: 10.1016 / j.ymgmr.2015.10.001. eZbirka 2015. pros. [devet]

Napomena za gornju tablicu:
Maslačno ulje - ghee.
Ghee - Ghee (vrsta rafiniranog gheeja koja se široko koristi u Južnoj Aziji).
Maslac - maslac.

"Galaktozemija je nasljedni poremećaj metabolizma ugljikohidrata, pri kojem se u tijelu nakuplja višak galaktoze i njezinih metabolita (galaktoza-1-fosfat i galaktoitol), što određuje kliničku sliku bolesti i stvaranje odgođenih komplikacija. Vrsta nasljeđivanja galaktosemije je autosomno recesivna..

Galaktozemija se odnosi na nasljedne bolesti metabolizma ugljikohidrata i kombinira nekoliko genetski heterogenih oblika. Bolest se temelji na nedostatku jednog od tri enzima koji sudjeluju u metabolizmu galaktoze: galaktoza-1-fosfaturidil transferaza (GALT), galaktokinaza (GALK) i uridin difosfat (UDP) -galaktoza-4-epimiraza (GALE). Poznata su tri gena, mutacije u kojima mogu dovesti do razvoja galaktozemije.
Patogenetski mehanizmi galaktozemije još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni. Kao rezultat nedostatka bilo kojeg od tri enzima - GALT, GALA ili GALE - povećava se koncentracija galaktoze u krvi. S nedostatkom aktivnosti enzima GALT i GALE, uz višak galaktoze, u tijelu pacijenta nakuplja se i višak količine galaktoza-1-fosfata, koji se trenutno smatra glavnim patogenetskim čimbenikom odgovornim za većinu kliničkih manifestacija galaktozemije i stvaranje odgođenih komplikacija. Višak galaktoze u tijelu može se metabolizirati drugim biokemijskim putovima: u prisutnosti NADPH (ili NADH), može se pretvoriti u galaktotol. Akumulacija galaktotola u krvi i tkivima i povećanje njegovog izlučivanja mokraćom opaža se u svim oblicima galaktosemije; višak galaktotola u očnoj leći doprinosi stvaranju mrene. Postoje dokazi da visoki sadržaj galaktitola u moždanom tkivu potiče oticanje živčanih stanica i stvaranje pseudotumora mozga kod nekih pacijenata. Patološki procesi u galaktosemiji nisu uzrokovani samo toksičnim učinkom tih proizvoda, već i njihovim inhibitornim učinkom na aktivnost drugih enzima koji sudjeluju u metabolizmu ugljikohidrata (fosfoglukomutaza, glukoza-6-fosfat dehidrogenaza), što rezultira hipoglikemijskim sindromom. "[1]

EPIDEMIOLOGIJA

". Prosječna učestalost galaktosemije je 1 na 40 000 - 60 000 novorođenčadi, rjeđa u nekim azijskim zemljama. Na temelju rezultata probirnog programa za novorođenčad, učestalost klasične galaktozemije iznosi 1: 48 000 [4]. U Irskoj se definira kao 1:16 476 [5] Ako se kao dijagnostički kriteriji koriste rezultati utvrđivanja aktivnosti enzima galaktoza-1-fosfatiuridiltransferaza (GALT) eritrocita (manje od 5% kontrolne aktivnosti) i koncentracija galaktoza-1-fosfata eritrocita (više od 2 mg / dl) procjena učestalosti galaktosemije raste i doseže 1:10 000. Učestalost kliničke varijante galaktosemije je 1:20 000 i procjenjuje se prisutnošću genotipa Ser135Leu / Ser135Leu [6].
Prema masovnom pregledu novorođenčadi u Rusiji, učestalost galaktosemije je 1:16 242 [7], u 2012. - 1: 20149. Rezultati neonatalnog probira za razdoblje 2006.-2008. dopustio je preliminarnu procjenu učestalosti galaktozemije kod novorođenčadi u Krasnodarskom teritoriju: 1: 19340, klasična verzija - 1: 58021, verzija Duarte 1: 29010 [8]. Učestalost galaktozemije u nekim regijama i saveznim okruzima Ruske Federacije prikazana je u tablicama 1, 2 [8]. " [deset]

PRITUŽBE I ANAMNEZA

". U pozadini dojenja novorođenče razvija povraćanje, proljev, hipotenziju mišića, pospanost, letargiju. Debljanje prestaje, dolazi do usporenog sisanja, odbacivanja majčinih dojki, pojavljuju se i povećavaju znakovi oštećenja jetre, često popraćeni hipoglikemijom, žuticom i hepatosplenomegalijom, često se zabilježi krvarenje s mjesta injekcije. Najteža manifestacija galaktozemije u novorođenčadi je sepsa koja ima fatalni tijek i najčešće je uzrokovana gram-pozitivnim mikroorganizmima, u 90% slučajeva - Escherichia coli. Bolest se obično manifestira u prvim danima - tjednima života, brzo napreduje i u odsustvu Nedovoljno debljanje, sindrom depresije, rjeđe uzbuda CNS-a, ikterus (rjeđe bljedilo) kože i sluznica, hepatosplenomegalija, povećanje trbušnog volumena (ascites), dispeptični poremećaji (povraćanje, proljev), hemoragijski sindrom, katarakta. " [1]

Kliničke smjernice. Galaktozemija u djece. MKB 10: E74.2. Godina odobrenja (učestalost revizije): 2016 (revizija svake 3 godine). Unija pedijatara Rusije [1]

Za razliku od bolesnika s intolerancijom na laktozu, kod bolesnika s poremećajima metabolizma galaktoze potrebno je promatrati individualnu reakciju tijela i na hranu koja sadrži laktozu i galaktozu.

Također postoji kvantitativna razlika u količini laktoze koju toleriraju bolesnici s intolerancijom na laktozu i u bolesnika s urođenim poremećajima metabolizma galaktoze: smanjenje unosa laktoze može biti dovoljno za ljude s intolerancijom na laktozu, ali ako se iz prehrane isključe samo namirnice koje sadrže laktozu, u bolesnika s urođenom metabolički poremećaji galaktoze, možda neće biti dovoljni.

Mliječni proizvodi u kojima je enzimatskom hidrolizom smanjen sadržaj laktoze sadrže ekvivalentne količine galaktoze i glukoze koje su bile u proizvodu prije fermentacije, pa stoga nisu prikladne za bolesnike s galaktosemijom. Izvori galaktoze uglavnom su mlijeko i laktoza koja sadrži laktozu (kravlje mlijeko sadrži 4,5 do 5,5 g laktoze / 100 ml ili 2,3 g galaktoze / 100 ml). Mnogo voća i povrća i fermentiranih mliječnih proizvoda sadrže određenu količinu slobodne galaktoze (jogurt 900 do 1600 mg, sir cheddar 236 do 440 mg, borovnice 26 ± 8,0 mg, dinja 27 ± 2,0 mg, ananas 19 ± 3,0 mg / 100 g mokre težine). Potrošnja galaktoze u zdravih ljudi u industrijaliziranim zemljama kreće se između 3 i 14 g dnevno (Forges i sur., 2006.; Gropper i sur., 2000.).... Predloženo je da se u prehranu bolesnika s teškom galaktosemijom uvodi samo hrana sa sadržajem galaktoze ≤5 mg / 100 g, a za bolesnike s lakšim oblicima galaktosemije ograničiti unos galaktoze s hranom, u rasponu od 5 do 20 mg / 100 g. (Gropper i sur., 2000.).

Procjena dnevno dopuštene galaktoze za pacijente s teškom galaktosemijom temelji se na dobro kontroliranim opažanjima u bolesnika iz europskih centara za liječenje nasljednih metaboličkih poremećaja (APS, 1997):
- za novorođenčad od 50 do 200 mg / dan,
- za djecu predškolskog uzrasta od 150 do 200 mg / dan,
- za školarce od 200 do 300 mg / dan,
- za adolescente od 250 do 400 mg / dan,
- za odrasle od 300 do 500 mg / dan
Na temelju ovih preporuka i pod pretpostavkom da je prosječni preporučeni dnevni unos kalorija za ove dobne skupine u rasponu od 600, 1100, 1500, 2000 i 2500 kcal dnevno, optimalna dopuštena količina galaktoze za takve ljude bit će:
- za novorođenčad (pri 600 kcal / dan) - oko 8 mg (16 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za djecu predškolskog uzrasta (pri 1100 kcal / dan) - oko 14 mg (28 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za školarce (na 1500 kcal / dan) - oko 13 mg (26 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za adolescente (pri 2000 kcal / dan) - oko 13 mg (26 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal;
- za odrasle (pri 2500 kcal / dan) - oko 12 mg (24 mg laktoze) galaktoze / 100 kcal.