Lijekovi za liječenje miastenije

Glavna područja liječenja miastenije gravis su poboljšanje neuromuskularnog prijenosa uporabom inhibitora kolinesteraze (antikolinesterazni lijekovi, AChEP), učinci na timusnu žlijezdu i na imunološki sustav.

Inhibitori holinesteraze ili antiholinesterazni lijekovi su proserin, piridostigmin bromid i oksazil. Proserin se koristi supkutano u injekcijama (ampule od 1-2 ml 0,05% otopine) i unutar tableta od 0,015 g; piridostigmin bromid (kalimin, mes-tinon) također supkutano (ampule od 1 ml 0,5% otopine) i iznutra (0,06 g tablete); oksazil (ambenonij, metil-laser) - oralno (tablete od 0,005 g).

Doze lijekova za miasteniju gravis odabiru se pojedinačno. Treba imati na umu da trajanje djelovanja proserina kada se uzima oralno iznosi 2-4 sata, piridostigmin bromida - 4-6 sati, oksazila - 6-8 sati. Uzimanje jedne tablete proserina ekvivalentno je uzimanju jedne tablete Kalimina i dvije tablete oksazila (odnosno 15, 60 i 10 mg). Neserin se također koristi kao obvezni dijagnostički test. Istodobno, inhibitori holinesteraze, posebno proserin, uzrokuju nuspojave (salivacija, nelagoda u probavnom traktu, proljev, bronhoreja, muskarinski učinak).

Za dugotrajno liječenje miastenije gravis, piridostigmin bromid koristi se, u pravilu, u pojedinačnim dozama - češće 60-120 mg 3-4 puta dnevno. Lijek se najbolje koristi nakon uzimanja male količine hrane (za smanjenje nuspojava na gastrointestinalni trakt).

Učinak inhibitora holinesteraze u miasteniji gravis pojačava se dodavanjem kalijevog klorida ili sredstava koja štede kalij. Kalijev klorid se primjenjuje oralno s 0,5-1,0 g / dan (u mlijeku, soku ili vodi uz obroke). Blokada srčanog provodnog sustava i oštećena bubrežna funkcija kontraindikacije su. Odabrano sredstvo koje štedi kalij je spironolakton (veroshpiron, aldactone). Lijek zadržava kalij u stanicama tijela. Propisuje se na 0,025-0,05 g 3-4 puta dnevno; ne smije se koristiti u prvom tromjesečju trudnoće, s mastopatijom i ginekomastijom.

Sljedeći smjer u liječenju miastenije gravis je korekcija imunoloških poremećaja. Najučinkovitija je bila primjena glukokortikoida. Trenutno je općeprihvaćeno propisivati ​​ih u povećanoj dozi svaki drugi dan. To ne suzbija vlastitu funkciju glukokortikoida nadbubrežnih žlijezda u danima kada se ti lijekovi ne uzimaju. Doze - 1-1,5 mg / kg dnevno. Učinak se javlja 4-6. Dana liječenja. Nakon postizanja i utvrđivanja stabilnog terapijskog učinka, doze se postupno smanjuju na 50% od maksimuma. Ako učinak potraje, možete postupno (za 5 mg mjesečno) pažljivo smanjivati ​​dozu. U pravilu je moguće postići dozu od 10-20 mg svaki drugi dan, koja traje dugi niz godina. Ako se smanjenjem doze dogodi pogoršanje, doza se malo poveća kako bi se nadoknadilo stanje pacijenta ili se koriste druge metode liječenja.

Posljednjih godina usvojena je pulsna terapija miastenije gravis s prednizonom u dozi od 30 mg / kg po jednoj intravenskoj injekciji. Ova je metoda indicirana u ozbiljnom stanju pacijenata koji su obično na odjelima intenzivne njege ili jedinicama intenzivne njege, što u većini slučajeva dovodi do značajnog poboljšanja..

Nuspojave u terapiji glukokortikoidima miastenije gravis dobro su poznate: upalne i ulcerativne promjene u želucu i dvanaesniku, autonomni poremećaji, hiperglikemija (moguć je steroidni dijabetes), osteoporoza kralježnice (moguća je hormonska spondilopatija), kušingoid.

Kontraindikacije za miasteniju gravis

Kontraindikacije za miasteniju gravis

Oblik bulbar

Ova vrsta miastenije gravis može biti opasna po život. Podrazumijeva:

  • Disfonija - poremećaj vokalne funkcije;
  • Disfagija - poremećaj gutanja;
  • Dizartrija - neorganiziranost u radu mišićnog aparata ždrijela, grkljana, a također i mekog nepca.

Opisane simptomatske manifestacije povlače opasne posljedice. Disfagija se može pretvoriti u potpunu nesposobnost gutanja. Popis hrane za takve pacijente izuzetno je oskudan. Hranu propisuje liječnik. Pacijenti se moraju hraniti sondom, smršavjeti i postati slabi. To znači da se njihovo opće stanje pogoršava, što ne pridonosi oporavku..

Poremećaj glasa smanjuje socijalnu sferu života pacijenata. A disatrija može biti fatalna zbog respiratornih problema uzrokovanih parezom glasnica koje zatvaraju grkljan. To je ispunjeno gušenjem - gušenjem.

Primjena imunoglobulina

Za liječenje miastenije gravis (MG) propisana je infuzija imunoglobulina (IVIG) dobivenih iz darovane krvi. Svrha metode je povećati obranu pacijentovog tijela. Funkcionalne promjene u bolesnika s MG značajne su. Imunoglobulin koji se daje pacijentu ne uzrokuje ozbiljne nuspojave. U liječenju bolesnika koriste se lijekovi:

  • Gamimun-N;
  • Pentaglobin;
  • Octagam 10%;
  • Intraglobin.

U krizi se imunoglobulini propisuju tek nakon hitnih mjera reanimacije. Ljudski specifični protein sprečava razvoj teških komplikacija. Primjenjuje se svaki drugi dan u dozi koju je propisao liječnik.

Često se pacijenti s miastenijom gravis žale na mučninu i glavobolju nakon infuzije. Liječnik procjenjuje rad imunološkog sustava pacijenta, bilježi broj T stanica. Tijekom studije otkrivaju se nedostaci imunoloških čestica, au serumu - povećana aktivnost timusnih humoralnih čimbenika.

Koncentracija imunoglobulina odražava stanje unutarnjih organa koji utječu na obranu tijela. Normalni ljudski protein koji sadrži određenu frakciju, a prvi se put primjenjuje u standardnoj dozi, uzrokuje simptome slične gripi:

  • lupanje srca;
  • pospanost;
  • konvulzije;
  • visoka temperatura.

U liječenju miastenije gravis koriste se citostatici:

  • Ciklofosfamid;
  • Ciklosporin;
  • Ciklofosfamid;
  • Metotreksat.

Često se nakon postizanja učinka doza lijeka smanjuje. Uzimanje ciklofosfamida uzrokuje nuspojave:

  • leukopenija;
  • hepatitis A;
  • upala gušterače;
  • septikemija;
  • crijevni poremećaji;
  • vrtoglavica,
  • oštećenje vida.

Simptomi

  • Očni oblik patologije karakterizira oštećenje okulomotornog mišića, kružnog mišića oka i mišića koji podiže gornji kapak. Istodobno, pacijenti imaju dvostruki vid, pojavljuju se poteškoće s fokusiranjem pogleda i kretanjem očnih jabučica, razvija se škiljenje, postaje nemoguće prenijeti pogled s udaljenog predmeta na bliski. Jednostrana ptoza je patognomonski simptom miastenije gravis. Kapak jako pada prema večeri. Ptoza se možda neće primijetiti ujutro..
  • Porazom mišića odgovornih za govor, javljaju se poteškoće s izgovorom zvuka. Glas se mijenja kod pacijenata. Postaje gluh i nos, promukao i promukao, kao da tijekom postupka „nestaje“, postajući potpuno tih. Drugi imaju osjećaj da osoba govori zatvorenog nosa. Sam postupak komunikacije postaje vrlo težak za pacijenta. Čak i kratak razgovor brzo ga umara. Treba im nekoliko sati da se potpuno oporave. Ovaj se oblik naziva bulbar.
  • Slabost mišića za žvakanje ometa prehranu. To se posebno odnosi na žvakanje čvrste hrane. Rani simptomi patologije uključuju oštećenje gutanja i odbijanje jesti. Pacijenti obično jedu kada su lijekovi maksimalni. U jutarnjim satima osjećaju se puno bolje nego u večernjim satima, pa im je obrok zakazan za jutro..
  • Kada su mišićna vlakna ždrijela uključena u proces, stanje bolesnika pogoršava se što je više moguće. Čak je i unos tekuće hrane težak. Pacijenti se guše kad piju vodu. Tekućina ulazi u respiratorni trakt, što može dovesti do aspiracije.
  • Generalizirani oblik je najopasniji i karakterizira ga sudjelovanje mišića trupa i udova u procesu. Pacijenti osjećaju slabost mišića u očima, vratu, rukama i nogama. Teško mogu držati glavu. Kada su mimični mišići oštećeni, lice poprima karakteristične značajke: pojavljuje se vrsta poprečnog osmijeha, a na čelu se pojavljuju duboke bore. Pacijentima je prilično teško izraziti svoje osjećaje: teško se mršte i smiješe. Pacijenti se teško penju stepenicama i drže predmete, brzo se umaraju kada se normalno češljaju i hodaju, ne mogu podići ruke ili ustati sa stolice. Pojavljuje se premetan hod. Postupno pacijenti gube sposobnost samopomoći. Kada se proces proširi na dišne ​​mišiće, situacija se znatno pogoršava. U nedostatku pravovremene i adekvatne medicinske skrbi, razvija se akutna hipoksija, nastupa smrt.

Miastenija gravis ima progresivni ili kronični tijek s razdobljima remisije i pogoršanja. Pogoršanja se javljaju sporadično, dugoročna su ili kratkoročna.

Posebni oblici miastenije gravis:

  1. Miasteničnu epizodu karakterizira brz i potpuni nestanak simptoma bez ikakvih zaostalih učinaka.
  2. Razvojem miasteničkog stanja pogoršanje traje dugo i očituje se svim simptomima koji obično ne napreduju. Istodobno, remisije su kratke i rijetke.
  3. Pod utjecajem endogenih ili egzogenih uzročnih čimbenika bolest napreduje, a stupanj i težina simptoma raste. Tako nastaje miastenička kriza. Pacijenti se žale na dvostruki vid, paroksizmalnu slabost mišića, promjene glasa, otežano disanje i gutanje, hipersalivaciju i tahikardiju. U tom slučaju, lice postaje ljubičasto, tlak doseže 200 mm Hg. Art., Disanje postaje bučno i zvižduće. Umorni mišići prestaju u potpunosti reagirati. Kao rezultat, može doći do potpune paralize bez gubitka osjetljivosti. Pacijenti gube svijest, disanje se zaustavlja. Za razliku od paralize u miasteniji gravis, funkcija mišića se obnavlja nakon odmora. Nakon nekoliko sati, simptomi sindroma počinju ponovno rasti..

Liječenje astenije nakon gripe

Liječenje asteničnog sindroma nakon gripe odnosi se na liječenje postinfektivnih psihopatoloških bolesti. U pravilu se parazitske, bakterijske, virusne i gljivične infekcije očituju u kratkom vremenskom razdoblju nakon oporavka. Neugodni simptomi mogu trajati od 2-4 tjedna. Glavni uzroci bolesti su metabolička acidoza i tkivna hipoksija, koji nastaju virusnom intoksikacijom. Nedostatak kisika remeti energetski metabolizam stanica i akumulira produkte oksidacije, što smanjuje unos kisika u tkiva i pogoršava acidozu na metaboličkoj razini.

U Izraelu je razvijen novi lijek protiv miastenije gravis

Miastenija gravis je neuromuskularna bolest koja se očituje kao nemotivirani umor mišića. Obično su zahvaćeni isprepleteni mišići. Myasthenia gravis tipična je autoimuna bolest koja rezultira sindromom patološkog umora mišića. Miastenija gravis može se javiti kod ljudi bilo koje dobi, ali je najčešća među ženama u 20-ima i 40-ima. Bolest brzo napreduje i dovodi do invaliditeta pacijenta.

Izraelski znanstvenici izumili su novi lijek protiv miastenije gravis. EN101 (danas Monarsen) razvio je Ester Neurosciences u Herzliji, Izrael. Monarsen je trenutno na kliničkim ispitivanjima u Velikoj Britaniji pod patronatom Jona Sussmana u bolnici Hope u Greatetu u Manchesteru. S pozitivnim rezultatima planiraju se velike studije ovog lijeka u Americi i Europi..

Medijator, acetilkolin, sudjeluje u prijenosu neuromuskularnih impulsa. U miasteniji gravis, autoantitijela uništavaju receptore za acetilkolin u mišićnim stanicama. Stoga je sav tretman ove bolesti usmjeren na suzbijanje autoimunih procesa i produljenje djelovanja acetilkolina..

Za liječenje miastenije gravis, velike doze hormona i mišićnih relaksansa koriste se u cijelom svijetu. Piridostigmin je pokazao dobre rezultate, ali uzrokuje mnoge nuspojave.

Farmakološko djelovanje Monarsena povezano je s inhibicijom sinteze AchE (specifičnog enzima koji razgrađuje acetilkolin). Piridostigmin ometa razgradnju acetilkolina, uzrokujući tako još veću sintezu AchE. Korištenje piridostigmina uzrokuje začarani krug: pacijentov živčani sustav potiče proizvodnju AchE, dok lijek djeluje na suprotan način.

Prvi pozitivni rezultati Monarsenovog testiranja u Velikoj Britaniji već su primljeni. Lijek je ponuđen kao terapija miastenije gravis kod 16 pacijenata. Svi su obaviješteni da uzimaju eksperimentalni lijek. Nisu primijećene nuspojave ni u jednog od sudionika studije. 14 pacijenata primijetilo je značajno poboljšanje općeg stanja. Neurolozi su primijetili poboljšanje neurološkog statusa pacijenata. Nestala je većina slabosti kapaka.

Monarssen se još uvijek istražuje u Velikoj Britaniji. Izraelski znanstvenici sugeriraju da će njihovo otkriće u bliskoj budućnosti postati lijek ne samo za miasteniju gravis, već i za amiotrofičnu lateralnu sklerozu.

Prevencija i prognoza

Budući da znanstvenici nisu precizno utvrdili etiologiju i patogenezu miastenije gravis, trenutno ne postoje učinkovite preventivne mjere. Poznato je da su provocirajući čimbenici trauma, emocionalni i fizički stres, infekcija. Da bi se spriječio razvoj miasteničkog sindroma, potrebno je zaštititi tijelo od njihovih učinaka..

Svi pacijenti kojima je dijagnosticirana miastenija gravis trebaju biti pod nadzorom i nadzorom neurologa. Osim toga, trebali biste redovito mjeriti pokazatelje općeg stanja tijela - glukozu u krvi, tlak. To će spriječiti razvoj popratnih somatskih patologija. Pacijenti ne smiju propustiti uzimanje lijekova koje je propisao liječnik i pridržavati se svih medicinskih preporuka.

Myasthenia gravis je teška bolest s visokom stopom smrtnosti. Potpuna dijagnostika i pravovremeno liječenje omogućuju vam postizanje stabilne remisije, a u nekim slučajevima i oporavka. Bolest zahtijeva pažljivo praćenje i liječenje.

Prognoza patologije ovisi o obliku, općem stanju pacijenta, učinkovitosti terapije. Očni oblik miastenije gravis najbolje je liječiti, a teže - generalizirati. Strogo poštivanje liječničkih recepata čini prognozu bolesti relativno povoljnom..

Liječenje miastenije gravis

Prije svega, trebali biste proći pregled i započeti liječenje. Glavni lijekovi koji se koriste u liječenju miastenije gravis su proserin, kalimin, galantamin, oksazil. Njihovo je glavno djelovanje blokiranje enzima koji razgrađuje acetilkolin i stvaranje normalnog prijenosa impulsa na mišiće iz živčanih vlakana. Uzimanjem ovih lijekova (intervali primjene i doze su strogo individualni), mišićne se snage vraćaju pacijentu.

Da bi se pojačao učinak ovih lijekova, koriste se kalijeve soli - 1 put dnevno, 1 žličica. Korisno je jesti i hranu bogatu kalijem: pečeni krumpir, grašak, grah, leća, suhe marelice, banane, orašasti plodovi, suhe šljive.

U teškoj miasteniji gravis propisana je hormonska terapija (prednizolon) i citostatici s imunosupresivima: ciklosporin, azatioprin, ciklofosfamid. Lijekovi za liječenje miastenije gravis uvršteni su na savezni preferencijalni popis i stoga se izdaju besplatno na recept.

Medicina ide naprijed i razvijene su moderne metode liječenja. Krioforeza i plazmafereza su među najučinkovitijim i najraširenijim. Ovo je pročišćavanje krvne plazme od antitijela, štetnih tvari bez rizika od alergijskih reakcija i virusnih infekcija. Te se metode razlikuju po tome što se postupak krioforeze provodi pod utjecajem niskih temperatura, a sve korisne tvari krvi ostaju nepromijenjene. Nakon kratkog tečaja liječenja miastenije gravis (5-7 dana), dobrobit pacijenta se toliko poboljšava da zaboravlja na bolest sljedećih 6-12 mjeseci.

Još jedna moderna metoda liječenja miastenije gravis dobro se pokazala - kaskadna filtracija u plazmi. Krv pacijenta prolazi kroz nanofiltere vraćajući mu se već pročišćenom.

Liječenje miastenije gravis narodnim lijekovima

Liječenje tradicionalnom medicinom bit će učinkovito ako se provodi paralelno s liječenjem miastenije gravisom. Obični krastača najaktivnije se bori protiv slabosti mišića. Budući da je biljka otrovna, neophodno je strogo pridržavanje doza pripreme i primjene: prelijte 1 čajnu žličicu čašom kipuće vode. bilje, inzistirati na 1 sat, procijediti. Infuzija se uzima 3-4 puta dnevno prije jela, 1 žlica. u roku od 3 tjedna.

Još jedan učinkovit recept za liječenje miastenije gravis. Stavite 3 žlice navečer u termosicu. biljaka preslice, prelijte s 0,5 litre kipuće vode. Procijedite ujutro i uzimajte po 1/3 šalice 3 puta dnevno 30 minuta prije jela. Tečaj je 2 tjedna, nakon čega slijedi pauza od 10 dana. Tada se liječenje nastavlja.

Vitamin C koristan je za održavanje mišića u normalnom stanju. Možete ga uzimati u bilo kojem obliku: ljekarničke tablete ili kao dio povrća i bobičastog voća. Njima su bogati šipkovi, limuni, paprika, kupus, crni ribiz, rotkvica..

Da biste izbjegli pogoršanje miastenije gravis, trebali biste se pridržavati određenih pravila. Da ne biste izazvali imunitet, već nepredvidljiv, nemojte se pregrijavati na suncu. Ne možete uzimati vruće kupke, pare u kadi. Strogo je zabranjeno pušiti i konzumirati alkohol (čak i u malim dozama). No, mobilan način rada bez prekomjernog rada vrlo je koristan. Ovo je gimnastika, šetnja, rad na selu, planinarenje u šumi

Važno je uspostaviti san, on ne bi trebao biti kraći od 7-8 sati dnevno, dok bi spavanje do ponoći trebalo biti 1-2 sata. Znanstvenici su dokazali da je u tom vremenskom razdoblju i samo tijelo oslobođeno stresa i negativnosti.

A glavno je vjerovati u oporavak..

Dijagnostika

Da bi popravio činjenicu bolesti, liječnik nema dovoljno simptoma. Bilo koja studija patološkog procesa nije ograničena na instrumentalne metode. Liječnik pregledava pacijenta, otkriva kliničke znakove bolesti. Ispituje povijest bolesti pacijenta. A onda mu dodijeli laboratorijsku i instrumentalnu dijagnostiku. Standardni skup testova za otkrivanje miastenije gravis sastoji se od sljedećeg:

  • Funkcionalni testovi usmjereni na otkrivanje patološkog umora mišića;
  • Elektromiografski pregled koji ukazuje na aktivnost u pogođenim područjima;
  • Test smanjenja, koji vam omogućuje prepoznavanje blokade neuromuskularnog signala, a ujedno i ozbiljnost procesa;
  • Proserinski test;
  • Biokemijski test krvi;
  • Imunogrami;
  • CT skeniranje.

Ako je teško postaviti dijagnozu, diferencijalnu studiju mogu propisati:

  • Iglena elektromiografija;
  • Proučavanje provodnih funkcija živčanih vlakana;
  • Elektromiografija određenih mišića - podrhtavanje.

Izbor linije terapije za miasteniju gravis ovisi o mnogim čimbenicima:

  • Oblici bolesti;
  • Stanje pacijenta;
  • Istodobne patologije;
  • Prevalencija procesa.

Lijekovi su propisani standardno. Međutim, u nekim se slučajevima preporučuje operacija. Autoimuni procesi u timusu mogu uzrokovati operaciju timetomije. Među učinkovitim lijekovima poznati su "Proserin", "Kalinin" i lijekovi s visokim udjelom kalija. I također propisati lijekove koji stimuliraju imunološki sustav.

Simptomatski tretman koji olakšava stanje pacijenta uključuje sljedeće lijekove:

  • Antiholinesteraza - "Ipigrix";
  • Citostatici;
  • Glukokortikoidi - "Prednizolon", "Metipred";
  • Imunoglobulini.

U slučaju brzo napredujućih promjena, propisana je izvantelesna hemokorekcija - metoda koja pomaže očistiti krv pacijenta od antitijela protiv vlastitih tkiva. Već prvi postupak daje ljudima priliku da se osjećaju bolje. Daljnja terapija pomaže postići trajni učinak.

Krioforeza je učinkovita metoda. Ovaj postupak omogućuje vam čišćenje krvi od štetnih tvari, utječući uz pomoć snižene temperature. Takav se tretman provodi tečajem 5-7 dana zaredom. Široko se koristi metoda kaskadne filtracije u plazmi. Ovaj se postupak provodi pomoću nano čistača. Oni očiste krv, a zatim je vrate pacijentu.

Sljedećom modernom metodom liječenja miastenije gravis može se smatrati izvantjelesna imunofarmakoterapija. Uključuje ekstrakciju limfocita od pacijenta, njihovo liječenje lijekovima i naknadno slanje u krvni sustav. Pomoću slične tehnike bilo je moguće inducirati stabilnu remisiju u bolesnika unutar godine dana.

Posebno je važno pridržavati se liječničkih preporuka, budući da s miastenijom gravis postoje kontraindicirani lijekovi čija je upotreba ispunjena opasnim posljedicama

Miastenija gravis u trudnice i djeteta

Trudnoća i miastenija gravis

Trudnice koje imaju ovu bolest trebao bi biti pod nadzorom neurologa. Miastenija gravis tijekom trudnoće zahtijeva posebno pažljivu pozornost liječnika. Napokon, situacija je nepredvidiva - u ovom trenutku stanje žene može se ili poboljšati, a simptomi će oslabiti ili će doći do pogoršanja i pogoršanja..

Ako nema indikacija za carski rez, porođaj se provodi prirodno. Da bi se spriječio razvoj miastenične krize, koriste se lijekovi iz skupine inhibitora holinesteraze. Odsutne su značajke upravljanja radom s miastenijom gravis.
No, prisutnost ove dijagnoze treba uzeti u obzir prilikom odabira lijekova u svrhu ublažavanja boli i opstetricije. Na primjer, bolje je koristiti regionalnu anesteziju, a doziranje sredstava za smirenje i opojnih analgetika treba značajno smanjiti. Kada se koriste lijekovi, prate se osnovni fiziološki parametri. Analiza plinovitog sastava arterijske krvi potrebna je samo u kritičnim situacijama, obično to nije potrebno, jer funkcija disanja porodilje nije oštećena.

Slab porođaj indikacija je za parenteralnu primjenu proserina u razmaku od tri do četiri sata..

Ako se osjećate loše u postporođajnom razdoblju, ženi se prepisuju injekcije Kalimina, prednizolona i kalijevog klorida.

Ako se provodi, prednost treba dati epiduralnoj anesteziji.

Prisutnost miastenije gravis u potpunosti isključuje dojenje.

Miastenija gravis u djetinjstvu

Prema statistikama, ako majka pati od miastenije gravis, u 10% slučajeva simptomi bolesti javljaju se kod djeteta već u neonatalnom razdoblju. Tijekom prvih 96 sati miastenije gravis u novorođenčeta može se očitovati slabost pojedinih mišića, a stanje takvog novorođenčeta treba biti pod posebnom kontrolom..

S miastenijom gravis dijete je letargično, slabo vrišti, funkcije disanja i gutanja su oštećene. U pravilu, nakon primjene lijekova s ​​antikolizom, stanje takve bebe značajno se poboljšava. Stoga se ujutro, kao i prije svakog hranjenja, ubrizgava proserin. Trajanje neonatalne miastenije ne prelazi dva mjeseca, uzrokuju je posebna antitijela koja je dijete dobilo kroz posteljicu od bolesne majke.

U slučaju urođenog oblika ove bolesti, razvoj patologije povezan je s genetskom mutacijom neuromuskularnih sinapsi. U pravilu se patologija otkriva prije rođenja ili u prvim mjesecima života..

Bolest imunološkog sustava, izražena u bolesti mišićne slabosti. U medicini je sličan fenomen poznat pod nazivima Erb-Goldflamova bolest (atrofija kralježnice) ili lažna (astenična) bulbarna paraliza, ali više je bolest poznata kao miastenija gravis.

U ovom će se članku razmotriti uzroci nastanka, simptomi, koje lijekove i sigurne alternativne metode terapije. Procijenimo predviđanja: je li moguće izliječiti i kakve su posljedice. Dotaknimo se teme miastenije gravis i trudnoće te koji je proserinski test za miasteniju gravis.

Ovo je autoimuna bolest u kojoj tijelo vlastite stanice doživljava kao strane i počinje se boriti s njima. Receptori za acetilholin u postsinapskim membranama su oštećeni.

To se događa (ovisno o tome koji su mišići pogođeni):

  • generalizirano sa ili bez disanja i rada srca;
  • lokalni ždrijelno-facijalni i očni;
  • mišićno-koštani.

Mijastenija gravis u djece je:

  • urođena - javlja se u 10%, a prenosi se od majke. Žena sa sličnom dijagnozom može zatrudnjeti;
  • kod beba. Lako je posumnjati na odstupanje kod novorođene bebe: beba plače tiho i slabo, ima očite poteškoće u sisanju;
  • u predškolskoj dobi;
  • tinejdžerski.

Liječenje

Liječenje miastenije gravis nije lak zadatak. Trebali biste odmah prilagoditi pacijenta na stalni ili vrlo dugotrajni unos antiholinesteraznih lijekova koji djeluju na patogenezu bolesti. Kalimin i rjeđe korišteni proserin trebaju se pažljivo dozirati uzimajući u obzir tjelesnu težinu, težinu simptoma, dob i druge čimbenike..
Često se koristi hormonska terapija, posebno s akutnim razvojem simptoma i njihovim brzim napredovanjem. Najčešće se provodi pulsoterapija visokim dozama, uz daljnji prijelaz na minimalne doze. Također je poželjno provoditi sesije plazmafereze (pročišćavanje krvi iz autoimunih kompleksa u cirkulaciji) u pozadini upotrebe pulsne terapije hormonima (metipred, deksametazon, itd.).

Liječenje miasteničke krize treba započeti održavanjem vitalnih funkcija, postupno prelazeći na tijek plazmafereze, hormonske terapije, pojašnjenja prisutnosti tumora timusa. Prisutnost timoma (posebno rastućeg) u kombinaciji s čestim miasteničkim krizama pokazatelj je kirurškog uklanjanja timoma. Nažalost, samo oko 50% pacijenata izvijestilo je o poboljšanju svog stanja..

Također, terapija miastenijom gravis trebala bi uključivati ​​čiste pripravke kalija (nikako Panangin, jer magnezij može dovesti do pogoršanja simptoma!), Imenovanje diuretika koji štede kalij (verospiron), metaboličke lijekove (riboxin, vitamini B). Opravdano imenovanje fizioterapije, posebna vježba terapija vježbanjem, masaža.

Popis lijekova koji se ne smiju koristiti za miasteniju gravis

Također biste se trebali strogo pridržavati posebnih pristupa liječenju drugih bolesti. Postoji popis lijekova koji se ne mogu koristiti za miasteniju gravis:

Što ako trudnoća.

Treba napomenuti da trudnoća nije kontraindikacija za propisivanje glavnih lijekova za liječenje miastenije gravis. Tijekom trudnoće treba napustiti hormonsku terapiju, sesije plazmafereze, upotrebu velikih doza lijekova koji sadrže kalij.

Autor članka: Aleksej Borisov (neurolog)
Praktični neurolog. Diplomirao na Irkutskom državnom medicinskom sveučilištu. Radi u fakultetskoj klinici za živčane bolesti. Više...

Općeniti oblik

Najnepovoljnija vrsta bolesti je sistemska, odnosno česta. Ova opasna vrsta miastenije gravis uvijek uzrokuje do 1% smrtnih slučajeva među pacijentima s ovim patološkim procesom. Generalizirani oblik zahvaća velik broj mišića, uključujući i respiratorni - to može uzrokovati neuspjeh i smrt ako se ne pruži pomoć.

Ovu bolest često prati rasprostranjenost procesa. Vremenom ograničeni oblik prelazi u sistemski. I premda remisije nisu rijetkost u bolesnika, obično se javljaju i naglo završavaju. Stoga se razlikuju miastenične epizode i stanja.

Prvi brzo započinju i završavaju. Potonji predstavljaju kontinuirani kontinuirani proces, do nekoliko godina. Međutim, ovo miasteničko stanje nije sklono napredovanju..

Tradicionalne metode

Koriste se za poboljšanje dobrobiti, suzbijanje nekih simptoma. Recepti:

  1. Nasjeckaju se tri glavice češnjaka, a zatim im se dodaju dva limuna s korom, a dvije bez. U dobivenu smjesu ulije se 200 grama lanenog ulja i jedan kilogram meda. Sve se komponente temeljito izmiješaju. Dobivenu otopinu treba uzimati po žličicu trideset minuta prije jela tri puta dnevno..
  2. Dvjesto grama zobi ili jedna fasetirana čaša prelije se vodom (500 grama). Smjesa se pirja na laganoj vatri 50 - 60 minuta, a zatim se ulijeva isto toliko vremena. Morate piti juhu u čaši četiri puta dnevno tijekom tri mjeseca.
  3. Dvjesto grama luka i šećera prelije se vodom, a zatim kuha dva sata. Nakon što se smjesa ohladi, dodaje joj se med i uzima ujutro, popodne i navečer po žlicu.

Recenzije onih koji su isprobali recepte na sebi pokazuju da nije potrebno zadržavati se na jednom. Dopušteno je izmjenjivati ​​ih tijekom cijele godine kako bi se postigao maksimalan učinak. Obroci za miasteniju gravis trebaju biti bogati i raznovrsni. Morate se odreći loših navika (alkohol i pušenje), početi se kretati više što možete, ne sunčati se.

Miastenija gravis: liječenje narodnim lijekovima treba biti istodobno, ali ne i osnovno. Oslanjanje samo na pomoć alternativnih metoda neprihvatljivo je, jer sve vrste infuzija i dekocija ne mogu zamijeniti terapiju posebnim lijekovima.

Zbog pogrešnog pristupa, narodne metode će više štetiti nego koristiti

Važno je zapamtiti o mogućoj alergijskoj reakciji na komponente infuzija i dekocija. Ne možete početi koristiti takve tehnike bez savjetovanja sa svojim liječnikom.

Narodni lijekovi za asteniju

Uz tradicionalne metode liječenja astenije, koriste se i narodni lijekovi. Takva se terapija temelji na upotrebi biljnih sastojaka za obnavljanje normalnog funkcioniranja svih organa i sustava..

Učinkoviti i jednostavni lijekovi za vegetativne bolesti, živčanu iscrpljenost i neuroze:

  • Sameljite 300 g oraha, dvije glavice češnjaka (kuhano) i 50 g kopra. Sve sastojke dobro promiješajte, ulijte 1 litru meda i pustite da se kuha na hladnom i tamnom mjestu. Lijek se uzima 1 žlica 1-2 puta dnevno prije jela..
  • Orahe i pinjole sameljite do stanja brašna, pomiješajte s medom (lipa, heljda) 1: 4. Uzimati po 1 žlicu 2-3 puta dnevno.
  • Pomiješajte žlicu lanenih sjemenki s 20 g kamilice officinalis, prelijte 500 ml kipuće vode i pustite da se kuha 2-3 sata. Nakon što se lijek u nju ulije, dodajte žlicu meda i uzimajte 100 ml 3 puta dnevno prije jela.
  • Nasjeckajte datulje, bademe i pistacije u omjeru 1: 1: 1. Dobivenu smjesu upotrijebite 2 puta dnevno, 20 g.
  • Tople kupke s esencijalnim uljima imaju regenerirajuća svojstva. U vodu dodajte par kapi klinčića, limunovo ulje, cimet, đumbir ili ružmarin. To će vam pomoći da se opustite i brzo zaspite..
  • Sameljite 250 g šipka, 20 g cvjetova kantariona i nevena. Sve sastojke temeljito promiješajte i dodajte 500 ml meda. Alat treba infuzirati 24 sata, uzimati jednu žlicu 3-5 puta dnevno.
  • Biljna kolekcija majčinstva, metvice, origana i gloga pomoći će u suočavanju s razdražljivošću i napadima bijesa. Svi sastojci uzimaju se u jednakim omjerima, ulije se 250 ml kipuće vode i ulije. Uzimati 1/3 šalice 3-4 puta dnevno.
  • Pripremite 100-150 ml svježe iscijeđenog soka od mrkve i dodajte mu žlicu meda. Piće pomaže kod sloma i umora.
  • U jednakim omjerima uzmite biljku timijana, Rhodiolu roseu i korijen Leuzee, promiješajte i prelijte 250 ml kipuće vode. Inzistirati 1-2 sata, procijediti, dodati žlicu meda i 5 g đumbira u prahu. Uzmite ¼ šalice 3-4 puta dnevno.

Osim uzimanja gore navedenih sredstava, provedite više vremena na svježem zraku, naspavajte se, odmorite i ne zaboravite na punu zdravu prehranu..

Imunosupresivna terapija

Za liječenje miastenije gravis propisani su imunosupresivi:

  • Azatioprin;
  • Ciklosporin;
  • Prednizolon.

Međutim, tijekom terapije povećava se rizik od zaraznih komplikacija i razvoja zloćudnih tumora..

Azatioprin je najsigurniji lijek. Utječe na apsorpciju glukokortikoida i može značajno smanjiti njihovu dozu. Nuspojave lijeka dovode do njegovog otkazivanja. Pacijent se žali na glavobolju, zimicu, vrućicu. Osoba razvija simptome poremećaja funkcije jetre.

Metotreksat je snažni imunosupresiv, koristi se u malim dozama, budući da lijek ima značajnu toksičnost. Pacijent doživljava nelagodu u epigastričnoj regiji, mučninu, povraćanje. Mnogi ljudi osjećaju bol u području jetre, mijenja se aktivnost enzima, pojavljuju se znakovi ciroze.

Leukovorin dan nakon terapije metotreksatom smanjuje njegovu toksičnost. Pacijent koji pati od miastenije gravis kontraindiciran je u liječenju neurolepticima i sredstvima za smirenje.

Kada je miastenija gravis kategorički kontraindicirana:

Pretjerana tjelesna aktivnost;
Pripravci od magnezija (magnezija, panangin, asparkam);
Diuretici (lasix, furosemid), s izuzetkom veroshpirona;
Relaksanti mišića Curariform, GHB, antipsihotici i sredstva za smirenje te sedativni (sedativni) lijekovi (osim Grandaxina, Adaptola, broma, matičnjaka, valerijane, Corvalola, valocordina);
Antibiotici toksični za sinapsu: aminoglikozidi (gentamicin, streptomicin, neomicin, kanamicin, monomicin, tobramicin, sisomicin, amikacin, dideoksikanamicin-B, netilmicin), fluorokinoloni, sparkokinoloni, sparfloksacin, lofloksacin doksiciklin, eritromicin, tetraciklin, azitromicin);
Antimalarijski lijekovi - kinini, klorokinini;
Uroseptici - pripravci nalidiksične kiseline (palin);
Antikonvulzivi - fenitoin, karbamazepin;
Fluoridni kortikosteroidi, derivati ​​kinina, D-penicilamin;
Antipsihotici - neuroleptici - fenotiazidi, sulpirid, klozapin;
Lijekovi koji djeluju na kardiovaskularni sustav - B-blokatori (svi, uključujući timolol, betoptik - selektivni beta1-blokator - kapi za oči)

Alfa i beta blokatori - labetolol;
Neuromuskularni blokatori - relaksanti mišića (relanij), nedepolarizirajući relaksanti mišića (kurariformni lijekovi - tubokurarin, arduan); depolarizirajući relaksanti mišića (sukcinilkolin), centralni relaksanti mišića (benzodiazepini dugog djelovanja, baklofen);
Lokalni anestetici (lidokain);
Botulinum toksin (injekcije botoksa);
Ostali lijekovi - alfa interferon, magnezijevi pripravci - 9-magnezijev sulfat, panangin, asparkam), radiokontrastna sredstva koja sadrže jod, merkazolil (s oprezom), statini.

Miastenija gravis - Liječenje

Članci medicinskih stručnjaka

Liječenje miastenije gravis uključuje simptomatsku terapiju uporabom inhibitora acetilkolinesteraze, kao i terapiju usmjerenu na promjenu prirodnog toka bolesti (timektomija, imunosupresija kortikosteroidima, azatioprinom i / ili ciklosporinom, plazmafereza, intravenski imunoglobulin). Iako znanje o patogenezi miastenije gravis nesumnjivo pomaže objasniti pozitivan učinak ovih metoda liječenja, nažalost, nisu provedene velike dvostruko slijepe kontrolirane studije, čiji bi rezultati pomogli utvrditi koja je metoda liječenja najprikladnija za određenog pacijenta u određenom trenutku. Kao rezultat toga, različiti stručnjaci preporučuju različite režime liječenja miastenije gravis..

Antikolinesterazni lijekovi mogu povećati mišićnu snagu produljivanjem poluživota AChR na neuromuskularnoj sinapsi, što povećava vjerojatnost da će neurotransmiter moći prevladati prošireni sinaptički rascjep i komunicirati s AChR na mišićnoj membrani, čiji se broj smanjuje. Od inhibitora acetilkolinesteraze, piridostigmin je najčešće korišten. Liječenje obično započinje s dozom od 60 mg, koja se propisuje do 4-6 puta dnevno. Dostupna je formulacija piridostigmina s produljenim oslobađanjem koja sadrži 180 mg lijeka i obično se daje prije spavanja kako bi se održala snaga mišića u ranim jutarnjim satima i omogućilo pacijentu da proguta jutarnju dozu. Farmakološko djelovanje doze od 60 mg započinje za 30-60 minuta i doseže vrhunac nakon 2-3 sata, a zatim slabi u roku od 2-3 sata. Osjetljivost mišića na lijek je promjenjiva, stoga je za povećanje njihove snage, doze i učestalosti uzimanja lijeka moraju povećati. Međutim, potreba za uzimanjem lijeka u dozi većoj od 120 mg češće nego svaka 3 sata je rijetka. Važno je napomenuti da kako se povećava doza inhibitora acetilkolinesteraze, snaga se može povećati u nekim mišićima, dok se u drugima može smanjiti. Tijekom razdoblja liječenja potrebno je pažljivo pratiti da poboljšanje funkcije određenih mišićnih skupina ne prati pogoršanje respiratorne funkcije, što treba posebno pažljivo pratiti. Nuspojave inhibitora acetilkolinesteraze uključuju proljev, bolne grčeve, povećanu bronhijalnu sekreciju, od kojih se većina lako korigira. Budući da inhibitori acetilkolinesteraze pružaju samo simptomatsko poboljšanje, često se kombiniraju s imunosupresivnom terapijom koja utječe na tijek bolesti.

Kortikosteroidi nesumnjivo pozitivno utječu na miasteniju gravis, ali među stručnjacima nema konsenzusa oko optimalne sheme za njihovu uporabu. Terapeutski učinak kortikosteroida vjerojatno je povezan s njihovim učinkom na imunološke procese, ali specifični mehanizmi njihova djelovanja u miasteniji gravis ostaju nejasni. Kao i kod drugih autoimunih bolesti, početak liječenja visokim dozama kortikosteroida može imati brži odgovor od nižih doza. Nuspojave su glavni čimbenik koji ograničava trajanje terapije kortikosteroidima. Te nuspojave uključuju dijabetes melitus, čir na želucu, hipertenziju, debljanje, zadržavanje tekućine, aseptičnu nekrozu kostiju, osteoporozu i kataraktu. Zabrinutost također postavlja mogućnost ponovljenih infekcija, koje se često javljaju u bilo kojem režimu liječenja. Ako pacijent već ima jedno od ovih stanja prije liječenja (na primjer, dijabetes melitus, čir na želucu), tada su kortikosteroidi kontraindicirani.

Korištenje kortikosteroida za miasteniju gravis nosi poseban rizik, jer njihove velike doze mogu izazvati brzi nastup slabosti, posebno dišnih mišića. Ovisno o dozi i načinu primjene lijeka, ova se komplikacija može pojaviti 4-7 dana nakon početka liječenja. Stoga se visoke doze kortikosteroida trebaju propisati samo ako se pacijent može pomno nadzirati. Za ozbiljnu slabost orofaringealnih ili respiratornih mišića obično je indicirana hospitalizacija kako bi se nadzirao neurološki status, respiratorna funkcija i odgovor na liječenje. U ozbiljnoj generaliziranoj miasteniji gravis u bolesnika s poremećajem gutanja i blagim do umjerenim respiratornim zatajenjem, u nedostatku kontraindikacija, visoke doze metilprednizolona (1000 mg / dan tijekom 5 dana) mogu se davati intravenozno uz pažljivo praćenje šećera u krvi, krvnog tlaka i respiratorne funkcije. Istodobno treba propisati pripravke kalcija i antagoniste H2-receptora. Ako se bolesnikova respiratorna funkcija pogorša, pacijenta treba prebaciti na odjel intenzivne njege i razmotriti primjenu drugih metoda imunoterapije, poput plazmafereze i iv primjene imunoglobulina. Sa smanjenjem simptoma, pacijent se prebacuje na prednizolon, davan oralno svaki drugi dan. U nekim se centrima metilprednizolon uspješno primjenjuje IV intravenozno uz malo drugačije režime.

Uz blagu slabost, pacijenti se mogu liječiti ambulantno, dok se u početku prednizon propisuje u dozi od 60 mg / dan dnevno, a nakon nekoliko tjedana postupno prelaze na uzimanje lijeka svaki drugi dan. Nakon toga, doza prednizolona smanjuje se za 10 mg mjesečno na minimalnu dozu koja održava klinički učinak. Uobičajena doza održavanja je 15-20 mg svaki drugi dan. Međutim, čak i uz dozu od 60 mg / dan, neki pacijenti iznenada razviju slabost. S tim u vezi, neki stručnjaci započinju liječenje dozom od 20 mg / dan, a zatim tjedno povećavaju dozu za 10 mg dok doza ne dosegne 60 mg / dan. Zatim postupno prelaze na uzimanje lijeka svaki drugi dan. Polaganim povećanjem doze kortikosteroida može se izbjeći naglo pogoršanje respiratorne funkcije, ali s ovim režimom terapijski učinak se sporije razvija i vjerojatnost ostalih nuspojava ne smanjuje se. Potreba za postupnim smanjenjem doze kortikosteroida diktirana je željom za uravnoteženjem kliničkog poboljšanja u obliku povećane mišićne snage s povećanim rizikom od nuspojava. Međutim, ako se doza kortikosteroida prebrzo smanji, simptomi miastenije gravis mogu se povećati..

Azatioprin u dozi od 2-3 mg / kg / dan pozitivno djeluje kod značajnog dijela (70-90%) bolesnika s miastenijom gravis. Klinička ispitivanja pokazuju da se učinkovitost monoterapije s prednizolonom ili azatioprinom, kao i njihova kombinacija, ne razlikuje značajno. Međutim, u težim slučajevima rezistencije na prednizon, kombinacija prednizolona i azatioprina može biti učinkovita. Mane azatioprina uključuju polagani razvoj kliničkog učinka (javlja se tek nakon 3-6 mjeseci). Liječenje azatioprinom obično započinje s dozom od 50 mg / dan, a zatim se povećava za 50 mg svaka 3 dana dok se ne postigne dnevna doza od 150-200 mg. Posebnu pozornost treba obratiti na mogućnost nastanka hematoloških komplikacija i oštećenja jetre. Nadražujući učinak na gastrointestinalni trakt može se oslabiti uzimanjem azatioprina u podijeljenim dozama nakon jela. Mogućnost mutagenog učinka isključuje upotrebu azatioprina u plodnih žena. Upotreba azatioprina također je ograničena relativno visokom cijenom..

Prema nekim izvješćima, ciklosporin uzrokuje značajno poboljšanje kod pacijenata s miastenijom gravis koji prethodno nisu bili liječeni imunosupresivnim lijekovima. Liječenje ciklosporinom započinje s dozom od 5 mg / kg / dan, koja se propisuje u 2 doze s razmakom od 12 sati pod kontrolom razine lijeka u serumu. Primjena ciklosporina ograničena je visokim troškovima i mogućim nuspojavama, uključujući toksične učinke na bubrege i jetru, arterijsku hipertenziju, koji se, međutim, mogu ispraviti smanjenjem doze lijeka. Međutim, zbog visoke cijene i opasnosti od nuspojava, većina kliničara ne smatra ciklosporin lijekom izbora za miasteniju gravis..

Plazmafereza je indicirana, uglavnom, s naglim porastom simptoma miastenije, ako je potrebno, za povećanje mišićne snage u procesu pripreme za operativni zahvat, s razvojem nuspojava kortikosteroida, kao i s neučinkovitošću drugih metoda liječenja. Plazmafereza daje poboljšanje koje može trajati samo nekoliko dana, ali ponekad može trajati i nekoliko tjedana. Najčešće se provodi 6 sesija uz zamjenu od 2 litre tijekom 9 dana. Nakon postupka, svakodnevno se propisuje 30 mg prednizolona i 100 mg ciklofosfamida kako bi se izbjeglo ponovno povećanje simptoma. Nakon završetka tijeka plazmafereze, režim doziranja za prednizolon mijenja se - pacijent izmjenjuje doze od 50 mg i 10 mg lijeka svaki drugi dan, ciklofosfamid se propisuje 1 mjesec, a zatim otkazuje. Kombinacija plazmafereze s ova dva imunosupresiva omogućuje produžavanje njezina obično ograničenog vremenskog učinka za nekoliko mjeseci. Kao rezultat toga, kod mnogih pacijenata koji se liječe prema ovoj shemi, potreba za ponovljivanjem plazmafereze javlja se najranije nakon 1 godine. Nuspojave kod ovog režima obično su minimalne. Upotreba plazmafereze ograničena je uglavnom visokim troškovima i mogućim komplikacijama, poput boli i infekcija povezanih s nametanjem šanta radi osiguranja pristupa vaskularnom krevetu..

S miastenijom gravis, također se uspješno koristi intravenski imunoglobulin. U prosjeku se učinak imunoglobulina pojavi nakon nekoliko dana i traje nekoliko tjedana, no odgovor je vrlo različit u različitih bolesnika. U prisutnosti kontraindikacija za uporabu kortikosteroida i plazmafereze, IV imunoglobulin može biti odabrana metoda. S miastenijom gravis, imunoglobulin se propisuje u istoj dozi kao i kod drugih neuromuskularnih bolesti, naime 2 g / kg. Primjenjuje se intravenozno u nekoliko doza tijekom 2-5 dana. Da bi se održao učinak, pribjegnite "pulsnoj terapiji" s intravenskom primjenom 600 mg / kg imunoglobulina 1 put mjesečno. Iako mehanizam djelovanja imunoglobulina u miasteniji gravis nije točno poznat, čini se da je isti kao i kod drugih bolesti: zbog prisutnosti anti-idiotipskih antitijela koja blokiraju Fc komponente antitijela, imunoglobulin sprječava taloženje komplementa, razvoj imunološkog odgovora i proizvodnju citokina. Nuspojave imunoglobulina - zimica, glavobolja, vrućica - prethodno su opisane. Glavni čimbenik koji ograničava uporabu iv imunoglobulina je visoka cijena. U nedavnom istraživanju, 87 bolesnika s pogoršanjem miastenije gravis randomizirano je u dvije skupine, koje su liječene s tri sesije plazmafereze ili IV imunoglobulina (400 mg / kg) tijekom 3-5 dana. Učinak je zabilježen uz upotrebu obje metode, međutim, uz upotrebu imunoglobulina, nuspojave su bile nešto rjeđe. Uzorak u ovoj studiji bio je prilično malen, stoga su potrebna veća, pravilno organizirana kontrolirana ispitivanja kako bi se usporedila učinkovitost plazmafereze i IV imunoglobulina i odredila optimalna shema za njihovu uporabu..

Timektomija nesumnjivo pozitivno djeluje i na miasteniju gravis. Njegov učinak nastavlja rasti i 7-10 godina nakon operacije, sa stopom remisije od oko 50%. Poboljšanje je zabilježeno i kod muškaraca i kod žena i dugoročno je. U žena s ranim početkom bolesti, hiperplazijom timusne žlijezde i visokim titrom antitijela na AChR, učinak se pojavljuje ranije, ali nije uvijek značajniji. U bolesnika starijih od 60 godina funkcionirajuće tkivo timusa ima vrlo ograničenu veličinu, stoga učinkovitost timetomije može biti niža. Optimalna priprema za operaciju u bolesnika s ozbiljnom slabošću može zahtijevati prethodnu plazmaferezu ili imunosupresivnu terapiju. U rukama iskusnog kirurga, transsternalni transtorakalni pristup stvara najbolje uvjete za maksimalno uklanjanje timusnog tkiva. Postoperativni tretman koji provode iskusni stručnjaci na intenzivnoj njezi, daje dobar krajnji rezultat. Prisutnost timoma u prednjem medijastinumu, otkrivena računalnom tomografijom, zahtijeva kiruršku intervenciju. U postoperativnom razdoblju osjetljivost bolesnika na inhibitore acetilkolinesteraze naglo se povećava, stoga je potreban oprez pri primjeni ovih lijekova u prvih 24-36 sati nakon operacije..

Razvoj miastenične krize s oštećenim disanjem i gutanjem zahtijeva hitnu hospitalizaciju. Smanjenje plućnog kapaciteta ispod 2 litre pokazatelj je prelaska na odjel intenzivne njege s iskustvom u liječenju respiratornog zatajenja. S daljnjim pogoršanjem respiratorne funkcije i smanjenjem vitalnog kapaciteta pluća ispod 1 litre ili 25% odgovarajuće vrijednosti, prikazane su intubacija i umjetna ventilacija pluća. Također treba obratiti posebnu pozornost na ravnotežu vode i elektrolita i mogući razvoj infekcije. U jedinici intenzivne njege u odsutnosti infekcije indicirana je plazmafereza kako bi se ubrzao oporavak. U prisutnosti infekcije poželjan je intravenski imunoglobulin u kombinaciji s odgovarajućom antibiotskom terapijom. Iako imunosupresivna terapija također može biti učinkovita, čini se da je važniji čimbenik u određivanju ishoda krize odgovarajuća potporna i, prije svega, respiratorna terapija iskusnih stručnjaka. Trenutno su se prognoze za pacijente s miastenijom drastično poboljšale i više od 90% njih se može vratiti u puni produktivni život..

Pripravci za miasteniju gravis

Myasthenia gravis je neuromuskularni poremećaj koji se karakterizira izuzetno brzom umornošću prugastih mišića. Prije samo deset godina prognoza za pacijenta s ovom patologijom bila je razočaravajuća. Myasthenia gravis je bolest kod koje se vlastite stanice tijela percipiraju kao strane, s kojima se ono počinje boriti. Receptori za acetilkolin oštećeni su u postsinaptičkim membranama.

Do danas, učinkoviti lijekovi koji se uspješno koriste u bolnici Yusupov mogu značajno poboljšati kvalitetu života pacijenata.

Simptomi miastenije

Ovisno o tome koji su mišići zahvaćeni patologijom, miastenija gravis dijeli se na:

  • oftalmološka i lokalno ždrijela lica;
  • generalizirano;
  • mišićno-koštani.

U djece se razlikuje miastenija gravis:

  • urođena - prenosi se s majke na dijete. Javlja se u 10% slučajeva. Izuzetno je problematično dijagnosticirati bolest u dojenčadi. Dijete plače slabo i tiho, ima poteškoća u sisanju;
  • predškolska dob;
  • adolescent.

Kliničke manifestacije bolesti su:

  • obješeni kapak. Nakon buđenja, osoba širom otvori oči i počne često treptati;
  • poteškoće sa žvakanjem i gutanjem hrane;
  • promjena glasa;
  • brza zamornost.

Progresijom bolesti može se razviti miastenička kriza. Ovo je stanje vrlo opasno. Osoba ne može disati, raste joj krvni tlak. Neprihvatljivo je ostati u ovom stanju sam kod kuće, potrebna je hitna medicinska pomoć.

Bolnica Yusupov prima pacijente 24 sata dnevno, 7 dana u tjednu. Iskusni liječnici u kratkom vremenu provode pregled i poduzimaju mjere za poboljšanje stanja pacijenta.

Dijagnoza miastenije gravis

Dijagnostičke metode za ovo stanje uključuju:

  • razgovor i pregled pacijenta;
  • test krvi za antitijela;
  • krvni test pomoću dekrement testa i testa proserina. Pacijentu se ubrizgava lijek "Proserin".

U slučajevima kada se stanje pacijenta pogorša, dijagnoza je pozitivna;

  • računalna tomografija timusne žlijezde;
  • elektroneuromiografija za provjeru provođenja impulsa duž živaca, ekscitabilnost mišićnih vlakana.

Učinkoviti lijekovi i kontraindikacije za miasteniju gravis

Medicinsko liječenje miastenije gravis nužno uključuje unos kalijevih soli, kao i citostatskih i antiholinesteraznih lijekova, mofetilmikofenolata, steroida, glukokortikosteroida.

U bolnici Yusupov, u liječenju miastenije gravis, lijekovi kao što su:

  • kalimin;
  • ciklosporin;
  • cellcept;
  • prednizon;
  • azatioprin itd..

Pri dijagnosticiranju miastenije gravis izoliraju se brojni lijekovi koji su kategorički kontraindicirani za uzimanje, jer dovode do pogoršanja bolesti. Među njima:

  • antibiotici (makrolidi, aminoglikozidi, fluorokinoloni);
  • antipsihotici - neuroleptici;
  • antikonvulzivi - karbamazepin, fenitoin;
  • saluretici - furosemid, hipotiazidi itd.;
  • lijekovi koji utječu na kardiovaskularni sustav - blokatori kalcijevih kanala itd.;
  • neuromuskularni blokatori itd..

Kontraceptivi za miasteniju gravis

Miastenija gravis prilično je opasna bolest koja u nedostatku liječenja može dovesti do ozbiljnih stanja i imati lošu prognozu. Istodobno, medicina ne stoji mirno, a svakim se danom na tržištu pojavljuju sve učinkovitiji lijekovi za borbu protiv patologije. U bolnici Yusupov rade vodeći ruski liječnici koji za svakog pacijenta razvijaju individualni režim liječenja. Na recepciji kod stručnjaka možete se posavjetovati o svim nijansama povezanim s miastenijom gravis.

Mnoge djevojke zanima je li moguće uzimati kontraceptive s ovom dijagnozom. Na ovo pitanje nema definitivnog odgovora, liječnici određuju kontraindikacije za svakog pacijenta pojedinačno.

Liječnici bolnice Yusupov svojim pacijentima vrlo detaljno objašnjavaju koje su radnje i lijekovi kontraindicirani u dijagnozi miastenije gravis, a koji se mogu koristiti bez zdravstvenih zabrinutosti. Da bi izbjegao pogoršanje, pacijent mora razumjeti kako i sam može pogoršati tijek bolesti i nehotice naštetiti sebi.

Ni u kojem slučaju ne treba postati depresivan kada dijagnosticirate miasteniju gravis. Medicina se razvija svaki dan, moderni lijekovi omogućuju pacijentima da vode svoj uobičajeni punopravni način života. Glavno je da tijek terapije određuje iskusni liječnik koji poznaje suvremena dostignuća u medicini i primjenjuje ih u praksi..

U bolnici Yusupov osoblje liječnika sastoji se od visokih stručnjaka, što omogućuje postavljanje na noge čak i onih pacijenata koji su napušteni u drugim klinikama.

Možete ugovoriti sastanak pozivom bolnice Yusupov.